5-15年
長期慢性貧血及鐵代謝異常是導致珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變的核心機制。該病變源于血紅蛋白合成障礙引發(fā)的全身性缺氧與鐵沉積，進而通過血管內(nèi)皮損傷、氧化應激及新生血管增生等途徑，最終引起視網(wǎng)膜結構與功能異常。
（一）病理生理機制
慢性缺氧與血管代償
珠蛋白生成障礙性貧血患者因血紅蛋白合成不足，長期處于低氧狀態(tài)。為代償缺氧，視網(wǎng)膜血管擴張、血流加速，導致血管內(nèi)皮細胞通透性增加，血漿成分滲出形成視網(wǎng)膜水腫。缺氧還誘導血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）過度表達，促進異常血管生成。鐵過載的毒性作用
反復輸血或鐵代謝障礙導致體內(nèi)鐵蓄積，鐵沉積在視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）及血管壁，通過芬頓反應產(chǎn)生活性氧（ROS），引發(fā)氧化損傷。鐵還可直接破壞血-視網(wǎng)膜屏障，加劇滲漏與炎癥反應。脾功能亢進與血小板異常
脾切除或脾功能亢進患者血小板計數(shù)顯著升高，血小板源性生長因子（PDGF）與VEGF協(xié)同作用，加速病理性新生血管形成，增加玻璃體積血與視網(wǎng)膜脫離風險。
（二）臨床表現(xiàn)與分型
| 病變類型 | 病理特征 | 典型癥狀 | 高危人群 |
|---|---|---|---|
| 非增殖期病變 | 微動脈瘤、視網(wǎng)膜出血、硬性滲出 | 視物模糊、飛蚊癥 | 中度貧血未規(guī)范治療者 |
| 增殖期病變 | 新生血管、纖維增殖膜、玻璃體積血 | 急性視力下降、視野缺損 | 重度貧血伴鐵過載者 |
| 缺血性病變 | 毛細血管閉塞、棉絮斑 | 持續(xù)性視野暗點 | 血紅蛋白＜60g/L且未干預者 |
（三）危險因素與干預策略
貧血嚴重程度
血紅蛋白水平持續(xù)＜90g/L時，視網(wǎng)膜缺氧風險增加3倍。定期輸血維持血紅蛋白＞100g/L可顯著降低病變進展。鐵螯合劑使用
血清鐵蛋白＞1000μg/L時，去鐵胺或地拉羅司治療可減少鐵沉積相關視網(wǎng)膜損傷，但需監(jiān)測藥物毒性。眼科篩查頻率
建議中重度貧血患者每6-12個月進行眼底檢查，增殖期病變患者需聯(lián)合抗VEGF藥物與激光光凝治療。
珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變的進展與全身管理密切相關，早期糾正貧血、控制鐵負荷及定期眼科監(jiān)測是延緩視力損害的關鍵。多學科協(xié)作可降低不可逆并發(fā)癥風險，改善患者生活質(zhì)量。
