I型腎小管性酸中毒需通過(guò)補(bǔ)堿、糾正電解質(zhì)紊亂及防治并發(fā)癥綜合管理
I型腎小管性酸中毒因遠(yuǎn)端腎小管功能障礙導(dǎo)致氫離子滯留，引發(fā)代謝性酸中毒，治療核心為糾正酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂及預(yù)防腎損傷，需長(zhǎng)期規(guī)范干預(yù)以緩解癥狀并延緩疾病進(jìn)展。
（一）糾正酸中毒
補(bǔ)堿治療
口服碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉溶液是主要手段，劑量需個(gè)體化調(diào)整，通常低于II型腎小管酸中毒的補(bǔ)堿量，以逐步提升血液pH值至正常范圍。治療期間需定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?，避免過(guò)度補(bǔ)堿導(dǎo)致代謝性堿中毒。飲食調(diào)節(jié)
限制高蛋白及酸性食物（如肉類(lèi)、精制谷物）攝入，增加堿性食物（如蔬菜、水果）比例，輔助減輕腎臟酸負(fù)荷。
（二）糾正電解質(zhì)紊亂
補(bǔ)鉀治療
低鉀血癥是常見(jiàn)并發(fā)癥，需口服枸櫞酸鉀合劑（而非氯化鉀，避免加重酸中毒），劑量根據(jù)血鉀水平調(diào)整，目標(biāo)維持血鉀在3.5-5.0 mmol/L。鈣與維生素D補(bǔ)充
酸中毒易引發(fā)骨鈣流失及腎鈣化，需補(bǔ)充鈣劑（如碳酸鈣）及活性維生素D（如骨化三醇），同時(shí)監(jiān)測(cè)尿鈣水平，預(yù)防高鈣尿癥。
（三）防治并發(fā)癥
腎結(jié)石與腎鈣化干預(yù)
通過(guò)堿化尿液（維持尿pH>6.5）減少鈣鹽沉積，并增加飲水量（每日>2L）以稀釋尿液，降低結(jié)石風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)癥支持治療
針對(duì)多尿、煩渴癥狀，需保證充足水分?jǐn)z入，避免脫水；合并骨病者需聯(lián)合抗骨質(zhì)疏松藥物（如雙膦酸鹽）。
表：I型腎小管性酸中毒治療藥物對(duì)比
| 治療目標(biāo) | 首選藥物 | 替代方案 | 注意事項(xiàng) |
|---|---|---|---|
| 糾正酸中毒 | 枸櫞酸鈉溶液 | 碳酸氫鈉片 | 避免與乳制品同服 |
| 糾正低鉀血癥 | 枸櫞酸鉀合劑 | - | 禁用氯化鉀 |
| 預(yù)防腎鈣化 | 活性維生素D+鈣劑 | 噻嗪類(lèi)利尿劑 | 監(jiān)測(cè)尿鈣排泄量 |
I型腎小管性酸中毒的緩解需結(jié)合病因治療、生活方式調(diào)整及長(zhǎng)期藥物干預(yù)，通過(guò)多靶點(diǎn)管理可顯著改善患者生活質(zhì)量并降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，治療過(guò)程中需密切隨訪以動(dòng)態(tài)調(diào)整方案。
