顯微鏡下多血管炎（MPA）是一種系統(tǒng)性自身免疫疾病，男女發(fā)病率約為2:1，多發(fā)于50-60歲人群，年發(fā)病率約1-3/10萬。其癥狀多樣，涉及多器官損害，臨床表現復雜，早期診斷對治療至關重要。以下為詳細癥狀與表現：

一、腎臟系統(tǒng)

1. 血尿與蛋白尿：約70%-80%患者腎臟受累，幾乎均出現血尿（30%為肉眼血尿），伴不同程度蛋白尿，高血壓少見。半數患者呈急進性腎炎綜合征，早期可致急性腎衰竭。
2. 病理特征：腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成，免疫復合物沉積少或無。

二、肺部系統(tǒng)

1. 肺出血與呼吸困難：50%患者肺部受累，表現為咳嗽、咳血痰/咯血，重癥可致肺腎綜合征（蛋白尿、血尿、腎衰伴肺出血），需與Goodpasture綜合征鑒別（后者抗GBM抗體陽性）。
2. 影像學表現：CT可見肺泡浸潤、磨玻璃影，晚期可纖維化。

三、皮膚與黏膜

1. 皮疹與潰瘍：20%-40%患者皮膚受損，典型表現為可觸及的充血性斑丘疹、紫癜，嚴重者出現網狀青斑、潰瘍或壞死。
2. 腎-皮膚綜合征：約30%患者同時出現腎臟與皮膚癥狀。

四、神經系統(tǒng)

1. 多發(fā)性神經炎：20%-30%患者累及神經，表現為周圍神經病變（如麻木、疼痛），中樞受累可致癲癇。
2. 病理基礎：血管炎導致神經組織缺血或直接損傷。

五、消化系統(tǒng)

1. 腹痛與出血：腸系膜血管炎引發(fā)缺血，癥狀包括腹痛、腹瀉、黑便，重癥可致穿孔。
2. 胰腺受累：偶發(fā)胰腺炎，與血管炎相關。

六、心血管系統(tǒng)

1. 心臟損害：心衰、心肌梗死、心包炎，高血壓常見，心臟小血管炎可致心肌損傷。
2. 預后風險：心臟受累為預后不良因素。

七、其他系統(tǒng)

• 關節(jié)與肌肉：關節(jié)痛（44%）、肌痛（26%）常見，關節(jié)炎少見。
• 耳鼻喉：耳鳴、中耳炎、聽力下降，眼部癥狀如虹膜炎、鞏膜炎。
• 全身癥狀：發(fā)熱（39%）、乏力、體重下降，冬季高發(fā)，前驅癥狀類似上呼吸道感染。

鑒別要點對比表

：MPA癥狀復雜，以腎、肺損害為核心，常伴多系統(tǒng)受累。早期診斷需結合臨床表現（如血尿、咳血、皮疹）、ANCA檢測及病理活檢。及時干預可改善預后，避免致命性腎衰或肺出血。公眾應警惕持續(xù)發(fā)熱、不明原因器官損害，及時就醫(yī)排查。