5%以下（占預激綜合征比例）·青年男性高發(fā)·射頻消融治愈率60-70%
變異型預激綜合征是一種心臟傳導系統(tǒng)先天性異常疾病，因心房與心室間存在異常傳導通路（如Mahaim纖維），導致部分心室肌提前激動。其癥狀表現(xiàn)與是否合并快速性心律失常密切相關(guān)，部分患者可長期無癥狀，但一旦發(fā)生心動過速，可能引發(fā)心悸、胸悶甚至暈厥等嚴重癥狀，需通過心電圖及電生理檢查明確診斷。
一、臨床表現(xiàn)
典型癥狀
- 心悸：突發(fā)突止的強烈心跳感，持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)小時，運動或情緒激動可能誘發(fā)。
- 胸悶與胸痛：因心臟供血不足或快速心律失常導致，嚴重時可類似心絞痛。
- 頭暈或暈厥：腦部短暫缺血引發(fā)，常見于心動過速發(fā)作期。
伴隨癥狀
- 呼吸困難：心臟泵血效率下降導致缺氧。
- 乏力與焦慮：長期反復發(fā)作影響生活質(zhì)量。
無癥狀表現(xiàn)
約30%患者無典型癥狀，僅在心電圖檢查時發(fā)現(xiàn)異常。
二、心電圖特征
- QRS波增寬：呈左束支傳導阻滯圖形，寬度≥120ms。
- PR間期正常：與典型預激綜合征（WPW）的PR間期縮短不同。
- δ波不明顯：部分患者δ波細小或缺失。
| 特征對比 | 典型預激綜合征（WPW） | 變異型預激綜合征 |
|---|---|---|
| 傳導通路 | Kent束 | Mahaim纖維 |
| PR間期 | 縮短 | 正常 |
| QRS波形態(tài) | 右束支阻滯圖形 | 左束支阻滯圖形 |
| δ波明顯度 | 顯著 | 微小或缺失 |
| 常見癥狀 | 心悸、胸痛 | 心悸、暈厥、呼吸困難 |
| 并發(fā)癥 | 房顫、室速 | 逆向型房室折返性心動過速 |
三、分型差異與并發(fā)癥
杰姆氏型（LGL綜合征）
- 癥狀特點：易合并陣發(fā)性室上性心動過速，可能進展為心臟擴大。
- 心電圖表現(xiàn)：PR間期縮短，QRS波正常。
馬海姆氏型（Mahaim型）
- 癥狀特點：靜息時無癥狀，心動過速發(fā)作時伴左束支阻滯。
- 心電圖表現(xiàn)：QRS波增寬，δ波可見。
嚴重并發(fā)癥
- 房顫與心力衰竭：持續(xù)快速心率導致心臟負荷過重。
- 低血壓與猝死風險：極端情況下因血流動力學不穩(wěn)定引發(fā)。
變異型預激綜合征的癥狀與心臟異常傳導通路的性質(zhì)及是否合并快速性心律失常直接相關(guān)。早期識別心電圖特征（如左束支阻滯圖形、PR間期正常）對診斷至關(guān)重要。無癥狀患者需定期隨訪，而有心悸、暈厥等癥狀者應盡早接受射頻消融治療，以避免嚴重并發(fā)癥。日常需避免過度勞累、咖啡因及酒精攝入，以降低心動過速發(fā)作風險。
