不正常
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼是一種罕見但嚴重的先天性眼病，它并非正常的生理狀態(tài)，而是由于眼球在發(fā)育過程中房水排出系統(tǒng)（主要是小梁網(wǎng)）結(jié)構(gòu)異常，導致房水流出受阻，引起眼壓升高。持續(xù)的高眼壓會壓迫并損害發(fā)育中的視神經(jīng)，同時可能導致角膜擴張、混濁，眼球增大（“牛眼征”），若不及時干預，將造成不可逆的視力損害甚至失明。
一、 原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的病理基礎(chǔ)與臨床表現(xiàn)
病理機制 該病的根本原因在于胚胎期前房角發(fā)育障礙，導致房水無法正常通過小梁網(wǎng)-Schlemm管系統(tǒng)排出，從而引起眼壓升高。這種發(fā)育異常是先天性的，通常在出生后或嬰幼兒期（3歲以內(nèi)）顯現(xiàn)。
典型臨床表現(xiàn) 由于嬰幼兒眼球壁的彈性較大，高眼壓首先導致眼球擴張，而非成人常見的視神經(jīng)凹陷。主要癥狀包括：
- 畏光：患兒在明亮環(huán)境下頻繁眨眼或閉眼。
- 流淚：無刺激情況下持續(xù)流淚。
- 眼瞼痙攣：因眼部不適導致眼瞼緊閉。
- 角膜擴大與混濁：角膜直徑增大（>11mm新生兒，>12mm嬰兒），可伴有水腫、混濁，呈現(xiàn)霧狀外觀。
- “牛眼”征：因眼壓長期升高導致眼球整體增大，外觀異常。
診斷標準 確診需結(jié)合病史、體征及專業(yè)檢查。關(guān)鍵診斷指標包括眼壓升高（需使用嬰幼兒專用眼壓計）、角膜直徑增大、特征性角膜改變及視神經(jīng)乳頭凹陷擴大。
二、 原發(fā)性嬰幼兒型青光眼的鑒別與治療
與其他眼病的鑒別 需與先天性角膜混濁、產(chǎn)傷性角膜損傷、先天性白內(nèi)障等疾病相鑒別，避免誤診誤治。
治療原則 治療目標是盡快降低眼壓，保護視功能。手術(shù)是首選和主要治療方式，藥物治療通常作為術(shù)前輔助或術(shù)后補充。
主要手術(shù)方式對比
| 手術(shù)方式 | 原理 | 適用年齡 | 初次成功率 | 主要風險 |
|---|---|---|---|---|
| 小梁切開術(shù) | 直接切開小梁網(wǎng)，建立房水流出通道 | 新生兒及小嬰兒（<1歲） | 70%-85% | 術(shù)中前房出血、術(shù)后淺前房 |
| 房角切開術(shù) | 用角膜鉤切開小梁網(wǎng)深層 | 嬰幼兒（1-3歲） | 60%-75% | 操作技術(shù)要求高、可能需多次手術(shù) |
| 小梁切除術(shù) | 制作濾過通道，房水引流至結(jié)膜下 | 各年齡段，尤其其他手術(shù)失敗者 | 60%-70% | 濾過泡相關(guān)并發(fā)癥（感染、瘢痕化） |
| 青光眼引流裝置植入術(shù) | 植入引流閥，將房水引至結(jié)膜下腔 | 復雜病例、多次手術(shù)失敗者 | 70%-80% | 裝置移位、侵蝕、脈絡(luò)膜脫離 |
三、 預后與長期管理
視力預后 預后與診斷和治療時機密切相關(guān)。早期發(fā)現(xiàn)、及時手術(shù)干預的患兒，視功能損害較小，預后較好。延誤治療者常遺留嚴重視力障礙。
長期隨訪 即使手術(shù)成功，患兒仍需終身定期隨訪，監(jiān)測眼壓、角膜狀態(tài)、視神經(jīng)及視力發(fā)育情況，及時發(fā)現(xiàn)并處理并發(fā)癥或眼壓再次升高。
家庭護理與支持 家長需了解疾病知識，觀察患兒癥狀變化，確保按時復診。對于有視力損傷的患兒，應盡早進行視覺康復訓練。
原發(fā)性嬰幼兒型青光眼是一種威脅嬰幼兒視力的嚴重眼病，絕非正?，F(xiàn)象。其典型三聯(lián)征——畏光、流淚、眼瞼痙攣，以及角膜擴大混濁和眼球增大，是重要的早期預警信號。盡管治療具有挑戰(zhàn)性，但通過早期識別、及時手術(shù)干預和長期規(guī)范隨訪，多數(shù)患兒的視功能可以得到有效保護，避免失明悲劇的發(fā)生。家長和醫(yī)療人員的警覺性是改善患兒預后的關(guān)鍵。
