早期干預(yù)下患兒癥狀可在1-3周內(nèi)明顯改善
小兒醛固酮過(guò)多癥的治療需根據(jù)病因、病情嚴(yán)重程度及個(gè)體差異制定方案，核心目標(biāo)是糾正電解質(zhì)紊亂、控制高血壓并減少靶器官損害。通過(guò)藥物或手術(shù)干預(yù)，多數(shù)患兒預(yù)后良好，但需長(zhǎng)期隨訪管理。
一、病因與治療選擇
原發(fā)性醛固酮增多癥
- 腎上腺腺瘤：手術(shù)切除是根治性手段，術(shù)后電解質(zhì)和血壓多可恢復(fù)正常。
- 雙側(cè)腎上腺增生：首選藥物治療，如螺內(nèi)酯（安體舒通），通過(guò)拮抗醛固酮受體降低血壓及補(bǔ)鉀。
繼發(fā)性醛固酮增多癥
需針對(duì)原發(fā)?。ㄈ缒I動(dòng)脈狹窄、心力衰竭）治療，輔以限鈉飲食及降壓藥物。
二、藥物治療方案
醛固酮拮抗劑
- 螺內(nèi)酯：起始劑量1-3 mg/(kg·d)，分2次口服，可降低血壓并糾正低鉀血癥。
- 依普利酮：選擇性更高，適用于螺內(nèi)酯不耐受者，副作用較少。
輔助藥物
- 鈣通道阻滯劑（如硝苯地平）：協(xié)同降壓，減少心血管并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
- 鉀補(bǔ)充劑：用于血鉀＜3.5 mmol/L的患兒，口服或靜脈補(bǔ)鉀。
| 藥物類(lèi)型 | 代表藥物 | 作用機(jī)制 | 適用人群 |
|---|---|---|---|
| 醛固酮拮抗劑 | 螺內(nèi)酯 | 競(jìng)爭(zhēng)性抑制醛固酮受體 | 腎上腺增生、術(shù)前準(zhǔn)備 |
| 鈣通道阻滯劑 | 硝苯地平 | 擴(kuò)張血管、降低外周阻力 | 合并高血壓患兒 |
| 血管緊張素抑制劑 | 卡托普利 | 抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng) | 繼發(fā)性醛固酮增多癥 |
三、手術(shù)治療策略
術(shù)前準(zhǔn)備
- 低鈉飲食（每日鈉攝入＜2 g）以減少血容量。
- 口服螺內(nèi)酯2-4周，糾正低鉀并穩(wěn)定血壓。
手術(shù)方式
- 單側(cè)腺瘤切除：腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后10天左右電解質(zhì)恢復(fù)正常。
- 腎上腺部分切除：適用于增生合并腺瘤的復(fù)雜病例。
四、生活方式與長(zhǎng)期管理
飲食調(diào)整
- 限鈉：避免腌制食品，每日鹽攝入＜5 g。
- 補(bǔ)鉀：增加香蕉、橙子等富鉀食物攝入。
監(jiān)測(cè)與隨訪
- 每3個(gè)月復(fù)查血壓、血鉀及腎功能。
- 術(shù)后患兒需定期腎上腺CT檢查，警惕腫瘤復(fù)發(fā)。
綜合治療需兼顧病因與癥狀，藥物與手術(shù)的合理選擇可顯著改善預(yù)后。低鹽飲食、規(guī)律用藥及定期隨訪是防止復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，家長(zhǎng)需與醫(yī)生密切配合，確?；純洪L(zhǎng)期健康。
