5歲前進行預防性甲狀腺切除是MEN2A型的關鍵干預時機，而MEN2B型需在1歲前完成手術(shù)。
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型（MEN2）的治療需以基因檢測為基礎，結(jié)合手術(shù)切除、藥物控制和終身隨訪的綜合策略。其核心在于早期識別RET基因突變攜帶者，并通過針對性手術(shù)降低惡性轉(zhuǎn)化風險，但完全“除根”需依賴個體化管理和多學科協(xié)作。
一、手術(shù)治療
甲狀腺髓樣癌（MTC）預防性切除
- MEN2A型：建議5歲前全甲狀腺切除+中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃；MEN2B型因侵襲性更強，需在1歲前完成手術(shù)。
- 術(shù)后需終身補充甲狀腺激素，并每6個月監(jiān)測降鈣素水平。
手術(shù)類型 適用人群 關鍵時機 術(shù)后管理 全甲狀腺切除 RET突變攜帶者 1歲（MEN2B） 甲狀腺激素替代 淋巴結(jié)清掃 確診MTC患者 確診后 降鈣素監(jiān)測 嗜鉻細胞瘤處理
單側(cè)腫瘤僅切除患側(cè)腎上腺，保留對側(cè)功能；雙側(cè)腫瘤需保留部分皮質(zhì)以避免腎上腺功能不全。
二、藥物與輔助治療
- 甲狀旁腺功能亢進
限鈣飲食+磷酸鹽合劑（1-1.5g/d）糾正高血鈣；危象時靜脈注射降鈣素或糖皮質(zhì)激素。
- 皮質(zhì)醇增多癥
抗血清素藥物噻庚啶（8-24mg/d）可緩解癥狀，療程3-6個月。
三、終身監(jiān)測與家族篩查
- 基因檢測：所有一級親屬需篩查RET突變，陽性者納入定期隨訪。
- 隨訪內(nèi)容：每年檢查甲狀腺超聲、腎上腺CT/MRI及血鈣指標，警惕復發(fā)或新發(fā)腫瘤。
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的根治性治療依賴于早期基因診斷和精準手術(shù)干預，但需注意其遺傳性和多腺體受累特性?；颊咝鑷栏褡裱K身監(jiān)測計劃，并通過多學科團隊協(xié)作優(yōu)化預后。
