惡性程度高，預后較差，5年生存率約60-70%。
眼眶骨肉瘤是一種高度惡性的原發(fā)性骨腫瘤，因其位置特殊且易轉移，治療難度大、復發(fā)風險高，對視力及生命安全構成嚴重威脅。

一、疾病特征與嚴重性

1. 病理特性

   • 侵襲性強：腫瘤細胞快速浸潤周圍骨組織、神經及血管。
   • 轉移風險：約20%患者初診時已發(fā)生肺、骨等遠處轉移。

2. 臨床影響

   • 視力損害：壓迫視神經可致失明（發(fā)生率>50%）。
   • 面部畸形：腫瘤侵蝕眶骨導致容貌改變。

   并發(fā)癥對比	發(fā)生率	后果
   視力喪失	50%-70%	永久性殘疾
   腦部侵犯	15%-20%	危及生命
   復發(fā)（術后3年內）	40%-60%	二次手術/放療

二、治療挑戰(zhàn)與預后

1. 治療局限性

   • 手術難度：眼眶解剖復雜，完全切除率<40%。
   • 放化療抵抗：骨肉瘤細胞對傳統(tǒng)療法敏感性低。

2. 生存率數(shù)據(jù)

   分期	5年生存率	關鍵影響因素
   早期（I-II）	70%-80%	腫瘤大小≤5cm
   晚期（III）	40%-50%	轉移或侵犯顱底
   復發(fā)階段	<30%	耐藥性、轉移灶數(shù)量

三、高危人群與預防

1. 易感因素

   • 遺傳病：Li-Fraumeni綜合征患者風險激增10倍。
   • 年齡峰值：75%病例發(fā)生于10-25歲青少年。

2. 早期預警

   • 三聯(lián)征：突眼（>90%）、眶周疼痛（80%）、視力驟降（60%）。
   • 篩查建議：高危群體每年眼科MRI檢查。

眼眶骨肉瘤因惡性高、復發(fā)快、治療手段有限，被列為眼科最兇險腫瘤之一。積極手術聯(lián)合新輔助化療可提升生存率，但長期隨訪及功能康復仍是患者生存質量的核心挑戰(zhàn)。