5.5%~23.5%
小兒空鞍綜合征是一種由于蛛網(wǎng)膜下腔疝入垂體窩內(nèi)，導(dǎo)致垂體受壓變形及蝶鞍擴(kuò)大引起的一組綜合征。其主要病因包括先天性鞍膈發(fā)育缺陷、腫大的垂體縮小后發(fā)生空鞍、顱內(nèi)壓增高、鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連及鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫等，同時(shí)可能與下丘腦-垂體疾病有關(guān)。該病在兒童中較為罕見(jiàn)，但一旦發(fā)生，可能引發(fā)多種癥狀，如頭痛、肥胖、視力障礙、高血壓、良性顱內(nèi)高壓等，嚴(yán)重時(shí)甚至出現(xiàn)癲癇、意識(shí)障礙、腦脊液鼻漏等表現(xiàn)。
（一）病因
- 原發(fā)性空鞍
原發(fā)性空鞍綜合征通常是由先天性鞍膈膜發(fā)育缺陷引起的，由于鞍膈孔變大，垂體柄無(wú)法有效填充，導(dǎo)致鞍上蛛網(wǎng)膜下腔通過(guò)此孔隙進(jìn)入垂體窩，造成垂體受壓變形。此類(lèi)型在尸檢數(shù)據(jù)中占5.5%~23.5%。
| 因素 | 說(shuō)明 |
|---|---|
| 鞍膈孔變大 | 垂體柄無(wú)法填充，導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入垂體窩 |
| 腦脊液壓力增加 | 長(zhǎng)期壓力作用使蛛網(wǎng)膜被擠入垂體窩 |
| 先天性缺陷 | 鞍膈膜發(fā)育不全，無(wú)法有效限制蛛網(wǎng)膜下腔 |
- 繼發(fā)性空鞍
繼發(fā)性空鞍綜合征通常由鞍內(nèi)腫瘤經(jīng)過(guò)手術(shù)或放射治療后引起，尤其是當(dāng)患者伴有顱內(nèi)壓增高時(shí)，不論是否伴有腦積水，都可能引發(fā)繼發(fā)性空鞍綜合征。
| 因素 | 說(shuō)明 |
|---|---|
| 手術(shù)或放療后 | 腫瘤切除或治療后垂體窩空虛 |
| 顱內(nèi)壓增高 | 壓力變化促使蛛網(wǎng)膜下腔進(jìn)入垂體窩 |
| 腦積水 | 可能加重顱內(nèi)壓力，促進(jìn)空鞍形成 |
- 其他因素
除了上述原因，下丘腦-垂體疾病、肥胖、高血壓等也可能成為小兒空鞍綜合征的誘因。女性?xún)和?/strong>尤其是肥胖女孩和高血壓女孩更易患此病，需特別注意。
| 因素 | 說(shuō)明 |
|---|---|
| 下丘腦-垂體疾病 | 可能影響垂體功能，導(dǎo)致結(jié)構(gòu)變化 |
| 肥胖 | 體重增加可能加重顱內(nèi)壓力，誘發(fā)空鞍 |
| 高血壓 | 血壓異常可能影響腦脊液循環(huán) |
| 女性 | 性別差異可能與激素水平有關(guān) |
小兒空鞍綜合征的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜，與先天性缺陷和后天性因素密切相關(guān)。對(duì)于有頭痛、視力障礙、肥胖等癥狀的兒童，應(yīng)及早進(jìn)行影像學(xué)檢查，如CT或MRI，以明確診斷。治療方法包括對(duì)癥處理、激素替代治療及手術(shù)治療，具體方案需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及癥狀表現(xiàn)而定。早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于改善預(yù)后，降低并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
