早期發(fā)現(xiàn)、手術(shù)治療（如局部切除或眼球摘除）、放射治療（如鞏膜表面敷貼放療或質(zhì)子束放療）、定期隨訪
葡萄膜惡性黑色素瘤是成人最常見(jiàn)的眼內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，起源于眼內(nèi)的葡萄膜組織中的黑色素細(xì)胞。該病進(jìn)展相對(duì)緩慢，但存在轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，主要轉(zhuǎn)移至肝臟。由于其位置隱蔽，早期癥狀不明顯，常在體檢或因視力模糊、視野缺損、閃光感等癥狀就診時(shí)被發(fā)現(xiàn)。能否有效“解決”此病，關(guān)鍵在于早期診斷和規(guī)范治療，通過(guò)多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化方案，可在控制腫瘤的盡可能保留眼球結(jié)構(gòu)與部分視功能，并密切監(jiān)測(cè)全身狀況以應(yīng)對(duì)潛在的轉(zhuǎn)移。
一、 認(rèn)識(shí)葡萄膜惡性黑色素瘤
葡萄膜惡性黑色素瘤發(fā)生于眼球中層的葡萄膜，包括虹膜、睫狀體和脈絡(luò)膜三部分。其中，脈絡(luò)膜是最常見(jiàn)的發(fā)病部位。腫瘤由異常增殖的黑色素細(xì)胞構(gòu)成，可沿脈絡(luò)膜平面橫向生長(zhǎng)，也可向玻璃體或鞏膜外突出。
病因與危險(xiǎn)因素 目前確切病因尚不完全清楚，但已知以下因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)：
- 膚色較淺：白種人發(fā)病率顯著高于黃種人和黑種人。
- 眼部色素痣：某些類型的脈絡(luò)膜痣有惡變潛能。
- 紫外線暴露：長(zhǎng)期日光照射可能與發(fā)病相關(guān)。
- 遺傳傾向：少數(shù)病例有家族聚集現(xiàn)象。
- 特定基因突變：如GNAQ、GNA11、BAP1等基因的改變與腫瘤發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)。
臨床表現(xiàn) 早期常無(wú)癥狀，隨著腫瘤增大，可能出現(xiàn)：
- 視力下降或視物變形
- 視野中出現(xiàn)固定暗點(diǎn)
- 閃光感（飛蚊癥加重）
- 虹膜顏色改變或瞳孔形狀異常（虹膜型）
- 眼壓升高導(dǎo)致眼痛（繼發(fā)青光眼）
診斷方法 綜合多種檢查手段以明確診斷：
- 眼底檢查：直接觀察腫瘤位置、大小、顏色、形態(tài)。
- 超聲檢查（A/B超）：測(cè)量腫瘤厚度，判斷內(nèi)部回聲特征。
- 光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：評(píng)估視網(wǎng)膜及脈絡(luò)膜細(xì)微結(jié)構(gòu)。
- 熒光素眼底血管造影（FFA）與吲哚菁綠血管造影（ICGA）：觀察腫瘤血供模式。
- 磁共振成像（MRI）：用于評(píng)估腫瘤范圍及排除眼外侵犯。
- 全身檢查：肝臟超聲、肝功能、胸部CT等，排查轉(zhuǎn)移。
二、 葡萄膜惡性黑色素瘤的治療策略
治療目標(biāo)是在控制腫瘤、防止轉(zhuǎn)移的前提下，最大限度保留眼球和視覺(jué)功能。治療方案需根據(jù)腫瘤大小、位置、生長(zhǎng)速度及患者全身狀況綜合決定。
保守性治療（保眼治療） 適用于中等大小、未嚴(yán)重威脅視力或未突破鞏膜的腫瘤。
- 鞏膜表面敷貼放射治療：將放射性同位素（如碘-125、釕-106）制成小 plaque 縫合于腫瘤對(duì)應(yīng)的鞏膜表面，進(jìn)行局部高劑量照射。是目前主流的保眼治療方法。
- 質(zhì)子束放射治療：利用高能質(zhì)子束精準(zhǔn)靶向腫瘤，周圍正常組織損傷小，適用于較大或位置特殊的腫瘤。
- 激光治療（如經(jīng)瞳孔溫?zé)岑煼═TT）：常作為放射治療的輔助手段，用于消融殘余腫瘤。
- 局部切除術(shù)：僅適用于極少數(shù)位于周邊部、易于手術(shù)操作的腫瘤。
眼球摘除術(shù) 當(dāng)腫瘤體積巨大、已導(dǎo)致失明、懷疑或證實(shí)有眼外蔓延、或放射治療失敗時(shí)，需行眼球摘除術(shù)。術(shù)后可安裝義眼以改善外觀。病理檢查對(duì)評(píng)估預(yù)后至關(guān)重要。
治療方式對(duì)比分析
| 對(duì)比項(xiàng) | 鞏膜敷貼放療 | 質(zhì)子束放療 | 眼球摘除術(shù) |
|---|---|---|---|
| 適用腫瘤大小 | 中等（厚度通常<10mm） | 中到大型 | 巨大、失明、眼外蔓延 |
| 保留眼球 | 是 | 是 | 否 |
| 保留視力潛力 | 可能部分保留 | 可能部分保留 | 完全喪失 |
| 局部控制率 | >90% | >95% | 100%（移除病灶） |
| 主要并發(fā)癥 | 放射性視網(wǎng)膜病變、黃斑水腫、新生血管性青光眼 | 類似放療并發(fā)癥，但更精準(zhǔn) | 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)、義眼不適 |
| 治療周期 | 數(shù)天至數(shù)周（含住院） | 數(shù)周（分次治療） | 單次手術(shù) |
三、 治療后的管理與預(yù)后
即使局部治療成功，葡萄膜惡性黑色素瘤仍有較高的晚期轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，因此長(zhǎng)期隨訪至關(guān)重要。
定期復(fù)查 治療后需終身隨訪，頻率初期較高（每3-6個(gè)月），后逐漸延長(zhǎng)。復(fù)查內(nèi)容包括眼部檢查及全身轉(zhuǎn)移篩查，重點(diǎn)監(jiān)測(cè)肝臟。
轉(zhuǎn)移監(jiān)測(cè) 腫瘤轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)于肝臟，其次為肺、骨骼等。定期進(jìn)行肝臟超聲、MRI、PET-CT及肝功能檢測(cè)，有助于早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。
轉(zhuǎn)移后的治療 一旦發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。近年來(lái)，靶向治療和免疫治療（如抗PD-1/PD-L1藥物）為轉(zhuǎn)移性患者提供了新的希望，但療效仍有限。多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（眼科、腫瘤科、肝膽外科等）協(xié)作治療是關(guān)鍵。
心理支持與生活質(zhì)量 面對(duì)惡性腫瘤的診斷和治療，患者常伴有焦慮、抑郁等情緒。提供必要的心理支持和康復(fù)指導(dǎo)，有助于提高患者的生活質(zhì)量。
面對(duì)葡萄膜惡性黑色素瘤，關(guān)鍵在于樹(shù)立早篩早治的意識(shí)。通過(guò)專業(yè)的眼科檢查，多數(shù)病例可在早期被識(shí)別?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)提供了從放射治療到手術(shù)干預(yù)等多種有效手段，結(jié)合嚴(yán)謹(jǐn)?shù)拈L(zhǎng)期隨訪，能夠顯著改善患者的生存率和生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)與醫(yī)生充分溝通，選擇最適合自身情況的個(gè)體化治療路徑，并積極配合后續(xù)管理。
