1～4歲兒童高發(fā)，70%患者可完全治愈
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)是小兒時(shí)期特有的一種急性神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，以小腦功能障礙為核心表現(xiàn)，主要特征為步態(tài)不穩(wěn)、肢體震顫、眼球運(yùn)動(dòng)異常等運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)障礙，多繼發(fā)于病毒感染后的自身免疫反應(yīng)，少數(shù)由其他病因引起。
一、病因與發(fā)病機(jī)制
1. 主要病因
- 感染后自身免疫反應(yīng)：約80%病例發(fā)病前1～3周有前驅(qū)感染史（如水痘、帶狀皰疹病毒、腸道病毒感染），病毒感染觸發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng)，攻擊小腦組織導(dǎo)致功能異常。
- 直接感染或中毒：少數(shù)病例由支原體、細(xì)菌直接感染小腦，或藥物（如苯妥英鈉）、重金屬（如鉛）中毒引起。
- 其他：包括小腦腫瘤、先天性代謝異常等罕見(jiàn)病因。
2. 發(fā)病機(jī)制
目前認(rèn)為主要與自身免疫介導(dǎo)的小腦損傷有關(guān)，病毒感染后產(chǎn)生的抗體可能與小腦神經(jīng)元表面抗原交叉反應(yīng)，導(dǎo)致小腦脫髓鞘病變或神經(jīng)元功能障礙。
二、臨床表現(xiàn)
1. 典型癥狀
- 急性起病：癥狀在數(shù)小時(shí)至1～2天內(nèi)達(dá)高峰，表現(xiàn)為站立不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚、易跌倒，嚴(yán)重者無(wú)法獨(dú)坐或豎頭。
- 肢體共濟(jì)失調(diào)：指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)不穩(wěn)，輪替動(dòng)作困難，伴意向性震顫（動(dòng)作越接近目標(biāo)震顫越明顯）。
- 眼球異常：半數(shù)患兒出現(xiàn)水平眼震，部分伴斜視眼陣攣或眼球辨距不良。
- 構(gòu)音障礙：說(shuō)話含糊不清，語(yǔ)速緩慢或爆發(fā)性語(yǔ)言。
2. 伴隨表現(xiàn)
- 前驅(qū)癥狀：80%患兒發(fā)病前有發(fā)熱、咳嗽、腹瀉等呼吸道或消化道感染癥狀，50%伴發(fā)疹性疾?。ㄈ缢唬?。
- 其他體征：肌張力減低、腱反射減弱，肌力及感覺(jué)檢查正常，少數(shù)有一過(guò)性錐體束征。
三、診斷與鑒別診斷
1. 診斷依據(jù)
| 診斷要點(diǎn) | 具體內(nèi)容 |
|---|---|
| 前驅(qū)感染史 | 發(fā)病前1～3周有明確感染史（如發(fā)熱、皮疹） |
| 急性共濟(jì)失調(diào) | 突然出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼震等小腦癥狀，數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰 |
| 輔助檢查 | 腦脊液多正常，少數(shù)可見(jiàn)蛋白/細(xì)胞輕度升高；腦MRI可顯示小腦半球脫髓鞘改變；腦電圖多正?；蚍翘禺愋月?/td> |
2. 鑒別診斷
需與以下疾病區(qū)分：
- 感染性腦炎/腦膜炎：腦脊液病原學(xué)檢查陽(yáng)性，伴發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征。
- 藥物中毒：有明確用藥史（如抗癲癇藥），血藥濃度異常，停藥后癥狀緩解。
- 后顱凹腫瘤：伴顱內(nèi)壓增高（嘔吐、頭痛），腦MRI可見(jiàn)占位性病變。
四、治療與護(hù)理
1. 治療原則
- 對(duì)癥支持治療：急性期臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免跌倒；嚴(yán)重病例予靜脈補(bǔ)液、維持水電解質(zhì)平衡。
- 病因治療：感染明確者予抗病毒（如阿昔洛韋）或抗生素；自身免疫介導(dǎo)者可短期使用糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白。
- 康復(fù)訓(xùn)練：恢復(fù)期進(jìn)行平衡功能訓(xùn)練（如步態(tài)練習(xí)、肢體協(xié)調(diào)訓(xùn)練），促進(jìn)功能恢復(fù)。
2. 常用藥物
| 藥物類型 | 代表藥物 | 作用機(jī)制 |
|---|---|---|
| 抗病毒藥 | 阿昔洛韋 | 抑制病毒DNA復(fù)制，控制感染 |
| 免疫調(diào)節(jié)劑 | 丙種球蛋白 | 中和抗體，減輕免疫損傷 |
| 對(duì)癥治療 | 氫氯噻嗪 | 緩解腦水腫（如合并顱內(nèi)高壓時(shí)） |
五、預(yù)防與預(yù)后
1. 預(yù)防措施
- 預(yù)防感染：按時(shí)接種疫苗（如水痘、風(fēng)疹疫苗），避免接觸感染者，勤洗手，保持環(huán)境衛(wèi)生。
- 避免中毒：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，防止兒童接觸鉛、汞等重金屬。
2. 預(yù)后情況
- 多數(shù)良好：70%患者1周內(nèi)癥狀改善，3～4個(gè)月完全恢復(fù)，無(wú)后遺癥。
- 少數(shù)遺留問(wèn)題：嚴(yán)重病例可能殘留步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙，極罕見(jiàn)死亡（多因腦疝或嚴(yán)重感染）。
小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)雖起病急驟，但多數(shù)預(yù)后良好，早期識(shí)別前驅(qū)感染史、及時(shí)就醫(yī)并進(jìn)行對(duì)癥支持治療是關(guān)鍵。家長(zhǎng)需密切關(guān)注兒童感染后運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)變化，如出現(xiàn)步態(tài)異常、震顫等癥狀，應(yīng)盡快前往神經(jīng)內(nèi)科或兒科就診，避免延誤病情。通過(guò)科學(xué)護(hù)理與康復(fù)訓(xùn)練，大部分患兒可恢復(fù)正常生活能力。
