約20-50%患者可能發(fā)展為繼發(fā)性青光眼，嚴重者可致失明。
虹膜角膜內皮綜合征（ICE綜合征）是一種罕見但危害較大的眼部疾病，主要表現(xiàn)為角膜內皮異常、虹膜萎縮及繼發(fā)性青光眼，若未及時干預，可能對視力造成不可逆損傷。其嚴重性與分型、并發(fā)癥及治療時機密切相關。
一、疾病概述
基本特征
- 單眼發(fā)病：90%以上病例僅累及單眼，多見于中年女性（男女比例約1:3）。
- 核心病變：角膜內皮細胞異常增殖，導致角膜水腫、虹膜粘連及房角關閉。
臨床分型
分型 主要表現(xiàn) 青光眼風險 Chandler綜合征 角膜水腫為主，虹膜改變輕微；晨間視物模糊，角膜后金箔樣斑。 中等 進行性虹膜萎縮 虹膜裂孔、瞳孔變形，伴顯著萎縮；易誤診為外傷。 高 虹膜痣綜合征 虹膜表面粗糙、色素結節(jié)，類似黑色素瘤；房角粘連進展較慢。 較低
二、嚴重性評估
視力威脅因素
- 角膜水腫：導致持續(xù)性視物模糊，嚴重時需角膜移植。
- 繼發(fā)性青光眼：約50%患者眼壓失控，可能引發(fā)視神經萎縮。
- 虹膜病變：瞳孔變形、多瞳癥等影響光通路。
預后關鍵
- 早期治療：通過降眼壓藥物（如拉坦前列素）或激光手術，可延緩病情。
- 晚期干預：若已發(fā)生角膜失代償，移植術后5年存活率僅60-70%。
三、治療與管理
藥物治療
- 降眼壓：聯(lián)合使用β受體阻滯劑（噻嗎洛爾）和前列腺素類藥物。
- 抗炎：糖皮質激素滴眼液減輕角膜水腫。
手術選擇
術式 適應癥 局限性 角膜移植 內皮失代償、嚴重水腫。 術后青光眼控制困難。 青光眼引流閥植入 頑固性高眼壓。 可能需二次手術。 長期隨訪
每3-6個月檢查眼壓、角膜內皮細胞計數(shù)及視野。
虹膜角膜內皮綜合征的嚴重性取決于病變分型及并發(fā)癥進展，早診早治是保留視力的關鍵。患者需嚴格遵循眼科醫(yī)生的個性化方案，并警惕青光眼等繼發(fā)問題。盡管部分病例預后不佳，但通過規(guī)范管理仍可有效維持生活質量。
