搏動(dòng)性耳鳴、眼球突出、球結(jié)膜充血水腫、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視力下降
頸動(dòng)脈海綿竇瘺（CCF）是由于頸動(dòng)脈系統(tǒng)與海綿竇之間形成異常動(dòng)靜脈溝通，導(dǎo)致動(dòng)脈血直接流入靜脈竇，引起一系列以眼部癥狀為主的臨床綜合征，其嚴(yán)重程度取決于瘺口的大小和血流速度。
一、 頸動(dòng)脈海綿竇瘺的病理生理與分類
頸動(dòng)脈海綿竇瘺的形成源于頸動(dòng)脈或其分支（如頸內(nèi)動(dòng)脈）與海綿竇之間的血管壁破裂，形成異常通道。這種異常溝通使得高壓的動(dòng)脈血直接涌入低壓的靜脈竇，導(dǎo)致靜脈回流受阻和壓力升高，進(jìn)而影響眼眶、腦膜等區(qū)域的靜脈引流，產(chǎn)生一系列臨床癥狀。
按病因分類
- 外傷性：最為常見，約占75%-85%。多由顱底骨折刺破頸內(nèi)動(dòng)脈或海綿竇壁所致，常有明確的頭部外傷史。
- 自發(fā)性：約占15%-25%。多見于中老年女性，常與動(dòng)脈硬化、高血壓、血管壁退行性變或海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dAVF）相關(guān)，無明顯外傷史。
按血流動(dòng)力學(xué)分類（Barrow分類） 這是目前最常用的分類方法，對(duì)治療方案的選擇有重要指導(dǎo)意義。
類型 病變血管 血流特點(diǎn) 臨床特點(diǎn) A型 頸內(nèi)動(dòng)脈主干 高流量 多為外傷性，癥狀出現(xiàn)快且重 B型 頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜支 低流量 癥狀相對(duì)較輕，較少見 C型 頸外動(dòng)脈腦膜支 低流量 癥狀較輕，多見于自發(fā)性 D型 頸內(nèi)動(dòng)脈腦膜支與頸外動(dòng)脈腦膜支共同供血 低流量 混合型，癥狀介于B、C型之間 解剖基礎(chǔ)海綿竇是位于蝶鞍兩側(cè)的硬腦膜靜脈竇，結(jié)構(gòu)復(fù)雜。其內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈穿行，并與多條顱神經(jīng)（動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)眼支和上頜支、展神經(jīng)）相鄰。眼上靜脈、眼下靜脈及大腦中淺靜脈等匯入其中。當(dāng)頸動(dòng)脈海綿竇瘺發(fā)生時(shí)，這些結(jié)構(gòu)均可能受累。
二、 頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)
頸動(dòng)脈海綿竇瘺的臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于瘺口的大小、血流速度、靜脈引流方向及受累神經(jīng)。典型癥狀集中于眼部。
眼部癥狀（最常見）
- 搏動(dòng)性耳鳴：患者常主訴患側(cè)頭部或眼球附近有與心跳同步的“呼呼”聲，是頸動(dòng)脈海綿竇瘺極具特征性的癥狀。這是由于動(dòng)脈血經(jīng)瘺口沖擊海綿竇及其引流靜脈所致。
- 眼球突出：為軸性前突，即眼球向前方突出，多為單側(cè)。是由于眼上靜脈回流受阻、淤血，導(dǎo)致眶內(nèi)組織水腫和壓力增高引起。
- 球結(jié)膜充血水腫：眼白部分明顯充血、腫脹，呈“紅眼”狀，嚴(yán)重時(shí)可脫出瞼裂。是眼靜脈系統(tǒng)高壓、淤血的直接表現(xiàn)。
- 眼球運(yùn)動(dòng)障礙：可出現(xiàn)復(fù)視（看東西重影）。因動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)或展神經(jīng)在海綿竇內(nèi)受高壓血流沖擊或壓迫而功能受損，導(dǎo)致相關(guān)眼外肌麻痹。
- 視力下降：可由多種因素引起，包括視網(wǎng)膜缺血（動(dòng)脈血流減少）、視神經(jīng)受壓、角膜病變（因眼瞼閉合不全導(dǎo)致暴露性角膜炎）或青光眼（靜脈回流受阻導(dǎo)致眼壓升高）。
顱內(nèi)癥狀
- 頭痛：常見，多位于患側(cè)眼眶、額部或顳部，可為持續(xù)性脹痛或搏動(dòng)性疼痛。
- 顱內(nèi)雜音：患者和檢查者有時(shí)可在患側(cè)顳部或眶部聽到與脈搏一致的雜音。
- 腦神經(jīng)功能障礙：除眼部腦神經(jīng)外，少數(shù)情況下可影響三叉神經(jīng)，導(dǎo)致面部感覺異常或疼痛。
其他癥狀 部分患者可出現(xiàn)鼻出血，若頸外動(dòng)脈分支參與供血并經(jīng)翼靜脈叢等途徑引流至鼻腔血管。
三、 診斷與鑒別
早期識(shí)別頸動(dòng)脈海綿竇瘺至關(guān)重要。對(duì)于有外傷史或突發(fā)上述眼部癥狀的患者，應(yīng)高度懷疑。診斷主要依靠影像學(xué)檢查，如CT、MRI、CT血管成像（CTA）、MR血管成像（MRA），最終確診和制定治療方案依賴于腦血管造影（DSA），這是金標(biāo)準(zhǔn)。
需與炎性假瘤、甲狀腺相關(guān)眼病、眶內(nèi)腫瘤等引起的眼球突出相鑒別。關(guān)鍵鑒別點(diǎn)在于搏動(dòng)性耳鳴、結(jié)膜血管的動(dòng)脈化（用眼底鏡可見結(jié)膜血管搏動(dòng)）以及影像學(xué)上眼上靜脈的擴(kuò)張。
頸動(dòng)脈海綿竇瘺是一種需要及時(shí)干預(yù)的腦血管疾病，其搏動(dòng)性耳鳴、眼球突出等表現(xiàn)具有特征性。了解其復(fù)雜的病理生理和多樣的臨床癥狀，有助于臨床醫(yī)生早期識(shí)別、準(zhǔn)確分類并選擇恰當(dāng)?shù)闹委煵呗?，從而有效保護(hù)患者的視力和神經(jīng)功能，改善預(yù)后。
