支氣管肺隔離癥
支氣管肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，其特征是部分肺組織與正常肺組織分離，由胸膜包裹，并接受體循環(huán)動脈血液供應。這種疾病包括葉內型和葉外型兩種類型，多發(fā)生于胚胎發(fā)育早期，可能伴有其他類型的先天性畸形，如支氣管食管憩室、膈疝和骨骼異常等。
一、病因
支氣管肺隔離癥是由于肺先天發(fā)育異常所導致的。具體來說：
葉內型：較常見，約占75%。多位于左肺下葉后基底段，脊柱旁部位，其次為右肺下葉基底段部位。隔離肺組織呈不同程度囊性或實變，與周圍正常氣管支氣管樹缺少交通。
葉外型：較少見，約占25%。多位于左肺下葉后基底段，亦可位于縱隔內或腸下。隔離肺組織由胸膜包裹而與正常肺組織完全分離。
二、癥狀
葉內型：通常在兒童期出現癥狀，主要表現為下呼吸道感染，如發(fā)熱、咳嗽、膿痰，甚至咯血。肺部聽診可聞及濕啰音。偶見囊腫破裂引起張力性氣胸而出現氣促癥狀。伴先天性主動脈瓣狹窄者可反復咯血。
葉外型：多數癥狀不明顯，往往由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現，或因合并其他先天性畸形而被發(fā)現。
三、檢查
實驗室檢查：伴有合并感染時白細胞數增加。
其他輔助檢查：
- 胸部X線：表現為密度增深而不均勻的陰影，邊界清楚呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影。常位于下葉后基底段且與膈相連。
- 胸部CT（螺旋CT）掃描和磁共振成像（MRI）：有助于觀察肺內血管解剖畸形，動脈造影可確定異常血管供應來源。
- 超聲檢查：妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。
四、診斷
根據病史和臨床表現加上肺動脈造影不難診斷。
五、鑒別診斷
本病常需與支氣管擴張癥、先天性膈疝、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤鑒別。
六、并發(fā)癥
合并肺炎。
七、治療
反復發(fā)生呼吸道感染更應考慮手術治療，同時積極進行抗感染治療。近年報道借助電視胸腔鏡進行手術切除取得成功。產前超聲掃描發(fā)現者大多數可在產后根據病情處理，但伴羊水過多者，可能需進行產前處理。
八、預防及預后
預防感冒，手術切除預后好。
支氣管肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，其特征為部分肺組織與正常肺組織分離，并接受體循環(huán)動脈血液供應。通過手術切除病變肺組織可以有效治療該疾病，并改善患者的生活質量。如果出現相關癥狀，應及時就醫(yī)進行診斷和治療。
