部分可于數(shù)年內(nèi)緩解,部分需終身管理
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征 的恢復(fù)時(shí)間并非固定,其預(yù)后差異極大,取決于具體的綜合征類型、病因、治療反應(yīng)及個(gè)體情況。部分嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征,如某些特發(fā)性類型,可能在發(fā)病后數(shù)年(例如3年內(nèi))發(fā)作得到緩解,甚至可以停用抗癲癇藥物 ;而另一些嚴(yán)重類型,如某些癲癇性腦病,則可能預(yù)后不良,甚至導(dǎo)致早期死亡或遺留嚴(yán)重發(fā)育障礙 。無(wú)法一概而論其恢復(fù)所需時(shí)間。
一、 預(yù)后良好的嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征
特發(fā)性癲癇 這類癲癇通常無(wú)明確結(jié)構(gòu)性或代謝性病因,腦電圖和影像學(xué)檢查常無(wú)顯著異常。其長(zhǎng)期預(yù)后相對(duì)樂(lè)觀,無(wú)發(fā)作率可達(dá)較高水平 。許多患兒在規(guī)范治療后數(shù)年內(nèi)可達(dá)到無(wú)發(fā)作狀態(tài),并有機(jī)會(huì)在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停藥物 。例如,某些兒童良性癲癇綜合征,常在青春期前后自然緩解。
部分癥狀性癲癇對(duì)治療反應(yīng)良好者 即使存在明確病因(如局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良),若病灶局限且對(duì)藥物或手術(shù)治療反應(yīng)良好,患兒也可能獲得長(zhǎng)期無(wú)發(fā)作,甚至治愈。早期診斷和及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委熓歉纳祁A(yù)后的關(guān)鍵因素之一 。
- 特定可治療病因的癲癇 例如,由維生素B6缺乏或依賴引起的癲癇,一旦確診并給予大劑量維生素B6治療,發(fā)作可迅速得到控制 。這類情況的“恢復(fù)”時(shí)間取決于確診和開(kāi)始正確治療的時(shí)機(jī)。
二、 預(yù)后較差或需長(zhǎng)期管理的嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征
癲癇性腦病 這是一組嚴(yán)重的癲癇綜合征,其特點(diǎn)是頻繁的癲癇發(fā)作和異常腦電活動(dòng)本身會(huì)阻礙大腦發(fā)育,導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)功能倒退。例如,嬰兒痙攣癥(West綜合征)和Lennox-Gastaut綜合征(LGS)等。這些綜合征的長(zhǎng)期預(yù)后往往較差,即使發(fā)作得到部分控制,也常遺留嚴(yán)重的智力、運(yùn)動(dòng)和行為障礙 。部分患兒在出生后第一年內(nèi)即面臨高死亡風(fēng)險(xiǎn) 。治療目標(biāo)常從“治愈”轉(zhuǎn)向“控制發(fā)作、改善生活質(zhì)量、減輕共患病”。
難治性癲癇 指經(jīng)過(guò)兩種或以上合適、耐受性良好的抗癲癇藥物(單藥或聯(lián)合)規(guī)范治療后,仍未能達(dá)到持續(xù)無(wú)發(fā)作的癲癇。這部分患兒可能需要長(zhǎng)期甚至終身服藥,或考慮生酮飲食、迷走神經(jīng)刺激術(shù)(VNS)、腦深部電刺激(DBS)或癲癇手術(shù)等替代或附加治療。其“恢復(fù)”時(shí)間無(wú)法預(yù)測(cè),重點(diǎn)在于長(zhǎng)期管理。
存在嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病的癲癇 當(dāng)癲癇是嚴(yán)重遺傳代謝病、神經(jīng)皮膚綜合征或廣泛性腦損傷的表現(xiàn)時(shí),其預(yù)后主要取決于基礎(chǔ)疾病的嚴(yán)重程度和進(jìn)展。癲癇發(fā)作本身可能只是復(fù)雜臨床表現(xiàn)的一部分,難以單獨(dú)“痊愈”。
下表對(duì)比了不同類型嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征 的預(yù)后特點(diǎn):
特征 | 預(yù)后良好類型 (如部分特發(fā)性癲癇) | 預(yù)后較差類型 (如癲癇性腦病) | 難治性癲癇/嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病相關(guān)癲癇 |
|---|---|---|---|
常見(jiàn)綜合征舉例 | 兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波、兒童失神癲癇 | 嬰兒痙攣癥 (West綜合征)、Lennox-Gastaut綜合征 | Dravet綜合征、大田原綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)癲癇 |
無(wú)發(fā)作可能性 | 較高,部分可停藥 | 較低,常持續(xù)存在多種發(fā)作類型 | 低,常需多種治療手段聯(lián)合 |
典型恢復(fù)/緩解時(shí)間 | 數(shù)月至數(shù)年 (如3年內(nèi) ) | 通常無(wú)法完全緩解,需終身管理 | 無(wú)法預(yù)測(cè),多數(shù)需長(zhǎng)期管理 |
神經(jīng)發(fā)育影響 | 通常無(wú)影響或影響輕微 | 常導(dǎo)致嚴(yán)重智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩或倒退 | 影響程度不一,常與基礎(chǔ)疾病相關(guān) |
主要治療目標(biāo) | 控制發(fā)作,爭(zhēng)取停藥 | 控制發(fā)作,減輕腦電損傷,改善發(fā)育和生活質(zhì)量 | 控制發(fā)作,減少發(fā)作相關(guān)傷害,提高生活質(zhì)量 |
關(guān)鍵影響因素 | 早期規(guī)范治療、病因、腦電圖特征 | 早期干預(yù) 、病因、對(duì)初始治療的反應(yīng) | 病因、對(duì)多種治療的反應(yīng)、并發(fā)癥管理 |
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征 的“恢復(fù)”是一個(gè)復(fù)雜且個(gè)體化的過(guò)程,從數(shù)月到數(shù)年不等,部分類型甚至無(wú)法完全“好”,需要終身管理;其最終結(jié)局深受綜合征類型、潛在病因、治療時(shí)機(jī)與效果以及個(gè)體差異的影響,因此必須由專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患兒具體情況評(píng)估預(yù)后并制定長(zhǎng)期管理策略。