約75%的病例發(fā)生于10歲以下兒童，成人患者僅占20%-30%。
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種起源于視神經(jīng)或視交叉的罕見低級別腫瘤，常見于神經(jīng)纖維瘤病1型（NF1）患者。其癥狀因腫瘤位置、大小及是否壓迫周圍結(jié)構(gòu)而異，主要表現(xiàn)為視力損害、眼球突出和內(nèi)分泌功能障礙，早期可能無癥狀。
一、視覺相關(guān)癥狀
視力下降
- 最常見首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為漸進性視力模糊或視野缺損，兒童可能因表述不清而被忽視。
- 腫瘤壓迫視交叉時，可導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲（兩側(cè)視野缺失）。
視野異常
典型表現(xiàn)為中心暗點或周邊視野縮小，可通過視野檢查確診。
| 癥狀類型 | 兒童表現(xiàn) | 成人表現(xiàn) |
|---|---|---|
| 視力下降 | 易被忽視，常伴斜視 | 主動主訴，進展較快 |
| 視野缺損 | 難描述，需行為觀察 | 可明確報告特定區(qū)域缺失 |
二、眼部及外觀改變
眼球突出
單側(cè)突眼多見，因腫瘤增大推擠眼球向前，嚴重者可致眼瞼閉合不全。
視乳頭水腫或萎縮
眼底檢查可見視盤蒼白（萎縮）或充血水腫，提示視神經(jīng)長期受壓。
三、全身性癥狀
內(nèi)分泌異常
累及下丘腦或垂體時，兒童可能出現(xiàn)性早熟、生長遲緩，成人則表現(xiàn)為閉經(jīng)或甲狀腺功能減退。
神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)表現(xiàn)
若合并NF1，可伴皮膚咖啡斑、周圍神經(jīng)瘤等，需綜合評估。
多數(shù)患者通過MRI檢查確診，治療方案取決于腫瘤進展速度。兒童患者預(yù)后較好，5年生存率超過90%，但需長期隨訪視力及內(nèi)分泌功能。早期發(fā)現(xiàn)和干預(yù)是保留視功能的關(guān)鍵，若出現(xiàn)不明原因視力下降或突眼，建議盡早就診。
