60%患者可發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管
多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎是一種以雙眼慢性、復(fù)發(fā)性炎癥為特征的疾病，主要累及脈絡(luò)膜、視網(wǎng)膜色素上皮及外層視網(wǎng)膜，病理上以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、脈絡(luò)膜血管炎癥、視網(wǎng)膜色素上皮增生及新生血管形成為核心，常導(dǎo)致視力下降甚至永久性損傷。
一、病因與發(fā)病機(jī)制
免疫因素
多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎被認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)。研究表明，患者體內(nèi)存在針對(duì)視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜抗原的異常免疫激活，T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫反應(yīng)在疾病進(jìn)展中起關(guān)鍵作用。白介素-10（IL-10）和腫瘤壞死因子（TNF）等細(xì)胞因子的基因多態(tài)性與疾病易感性相關(guān)，提示免疫調(diào)節(jié)紊亂是其重要機(jī)制。感染誘因
盡管病因尚未完全明確，部分學(xué)者推測(cè)病毒或細(xì)菌感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制觸發(fā)免疫反應(yīng)。例如，皰疹病毒、 Epstein-Barr病毒等病原體被假設(shè)為潛在誘因，但尚無(wú)直接證據(jù)支持感染為直接病因。感染可能僅作為初始刺激因素，后續(xù)免疫異常才是持續(xù)炎癥的主因。遺傳傾向
疾病好發(fā)于30歲左右女性，尤其是高度近視人群，提示遺傳背景在發(fā)病中可能扮演角色。家族聚集性病例雖少見(jiàn)，但人類白細(xì)胞抗原（HLA）某些位點(diǎn)的關(guān)聯(lián)性研究顯示遺傳易感性可能影響免疫應(yīng)答強(qiáng)度。
二、病理變化
炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
病理核心為脈絡(luò)膜血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，以CD4+ T細(xì)胞為主，伴隨少量巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞。炎癥細(xì)胞聚集導(dǎo)致脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層閉塞，局部缺血缺氧，進(jìn)而引發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮損傷。玻璃體內(nèi)亦可檢測(cè)到炎癥細(xì)胞，形成玻璃體炎，這是區(qū)別于其他類似疾?。ㄈ缪蹟M組織胞漿菌病綜合征）的重要特征。脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜改變
炎癥初期，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層擴(kuò)張、通透性增加，繼發(fā)視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）脫離和增生。慢性期表現(xiàn)為脈絡(luò)膜萎縮，病灶處可見(jiàn)穿鑿樣瘢痕，直徑多在45-350μm之間。RPE的破壞導(dǎo)致外層視網(wǎng)膜功能障礙，臨床表現(xiàn)為視野缺損和夜盲。新生血管與纖維化
持續(xù)炎癥破壞Bruch膜，為脈絡(luò)膜新生血管（CNV）形成創(chuàng)造條件，發(fā)生率高達(dá)60%。新生血管易破裂出血，進(jìn)一步加重視網(wǎng)膜損傷。部分患者可發(fā)展為視網(wǎng)膜下纖維化，導(dǎo)致永久性視力喪失。下表總結(jié)了主要病理變化及其臨床意義：
病理變化 | 組織學(xué)特征 | 臨床意義 |
|---|---|---|
淋巴細(xì)胞浸潤(rùn) | 脈絡(luò)膜血管周圍CD4+ T細(xì)胞為主 | 炎癥活動(dòng)標(biāo)志，與疾病復(fù)發(fā)相關(guān) |
RPE增生與萎縮 | 色素沉積、脫色素區(qū)域交替出現(xiàn) | 視力波動(dòng)，視野缺損 |
脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞 | 毛細(xì)血管層缺血、梗死 | 病灶擴(kuò)大，新病灶形成 |
脈絡(luò)膜新生血管 | 血管從脈絡(luò)膜突破Bruch膜進(jìn)入視網(wǎng)膜 | 出血、水腫，急性視力下降 |
視網(wǎng)膜下纖維化 | 膠原纖維沉積，視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)破壞 | 不可逆視力損傷 |
三、臨床表現(xiàn)
眼底特征
典型表現(xiàn)為雙眼后極部多發(fā)性黃色病灶，散在分布，大小不一?；顒?dòng)期病灶邊界模糊，伴視網(wǎng)膜水腫；非活動(dòng)期轉(zhuǎn)為灰色萎縮斑，邊緣清晰，伴色素沉著。玻璃體炎常見(jiàn)，表現(xiàn)為輕度至中度玻璃體混濁，可出現(xiàn)浮游物和視物模糊。全身癥狀
多數(shù)患者無(wú)全身不適，少數(shù)可伴低熱、乏力或關(guān)節(jié)痛。眼部癥狀包括眼痛、畏光、視物變形及中心暗點(diǎn)。疾病反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致黃斑囊樣水腫（發(fā)生率14%-41%）、青光眼等并發(fā)癥。疾病進(jìn)程
疾病呈慢性進(jìn)展性，急性發(fā)作與緩解交替。每次炎癥活動(dòng)可造成新的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜損傷，累積效應(yīng)導(dǎo)致視野縮小和視力喪失。下表對(duì)比了活動(dòng)期與非活動(dòng)期的臨床特征：
特征 | 活動(dòng)期 | 非活動(dòng)期 |
|---|---|---|
眼底病灶 | 黃白色，邊界模糊 | 灰色，邊界清晰，伴色素沉著 |
玻璃體炎癥 | 明顯細(xì)胞反應(yīng) | 輕度或無(wú)細(xì)胞反應(yīng) |
視網(wǎng)膜水腫 | 常見(jiàn)，可伴漿液性脫離 | 消失，遺留萎縮區(qū) |
熒光血管造影 | 早期低熒光，晚期高熒光（染色） | 持續(xù)低熒光（窗樣缺損） |
視力影響 | 急性下降 | 穩(wěn)定或部分恢復(fù) |
四、診斷與鑒別
影像學(xué)檢查
眼底熒光血管造影（FA）顯示活動(dòng)性病灶晚期染色，吲哚青綠血管造影（ICG）揭示脈絡(luò)膜毛細(xì)血管閉塞（低熒光）。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）可量化RPE脫離和視網(wǎng)膜下積液。自發(fā)熒光（AF）成像中，活動(dòng)性病灶呈高熒光，萎縮區(qū)轉(zhuǎn)為低熒光，輔助評(píng)估炎癥活性。鑒別要點(diǎn)
需與眼擬組織胞漿菌病綜合征（POHS）鑒別：后者無(wú)玻璃體炎，病灶多伴色素；點(diǎn)狀內(nèi)層脈絡(luò)膜病變病灶較小，無(wú)全葡萄膜炎表現(xiàn)；急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變病程短暫，無(wú)復(fù)發(fā)傾向。感染性葡萄膜炎（如結(jié)核、梅毒）需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查排除。
多灶性脈絡(luò)膜炎伴全葡萄膜炎是一種以免疫介導(dǎo)的慢性炎癥性疾病，病理特征為淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜損傷及新生血管形成，臨床表現(xiàn)為雙眼多灶性病灶、玻璃體炎和反復(fù)視力下降，早期診斷與規(guī)范治療對(duì)保護(hù)視功能至關(guān)重要。
