主要由先天性肺組織及肺循環(huán)發(fā)育異?;蚝筇煨詺獾雷枞?。
單側(cè)肺氣腫是一種主要累及單側(cè)肺部的病理狀態(tài),其核心特征是肺泡過度膨脹、彈性減退,導(dǎo)致該側(cè)肺組織容積增大,X線影像上呈現(xiàn)為“透明肺” 。這種異常膨脹通常源于氣道在吸氣時(shí)通暢而呼氣時(shí)受阻,形成類似“活瓣”的機(jī)制,使得氣體持續(xù)進(jìn)入肺泡卻難以排出,最終造成肺泡過度充氣和結(jié)構(gòu)破壞 。其病因復(fù)雜多樣,主要可歸結(jié)為兩大類:先天性因素和后天性因素,兩者均可導(dǎo)致氣道的阻塞或肺組織發(fā)育缺陷。
(一) 先天性因素 先天性因素是單側(cè)肺氣腫,特別是嬰幼兒患者的主要病因,主要涉及胚胎發(fā)育過程中的結(jié)構(gòu)異常。
- 支氣管發(fā)育異常:這是最常見的先天性原因。包括支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如、支氣管壁肌肉和彈性纖維組織薄弱等,導(dǎo)致支氣管在呼氣時(shí)塌陷,形成“球-閥”樣效應(yīng),引起遠(yuǎn)端肺組織過度膨脹 。支氣管起源異常(如支氣管橋)也可能造成引流不暢 。
- 血管異常壓迫:發(fā)育異常的血管,如異常的肺動(dòng)脈(如肺動(dòng)脈吊帶)或主動(dòng)脈弓畸形(如雙主動(dòng)脈弓),可能從外部壓迫主支氣管或葉支氣管,造成氣道梗阻 。
- 先天性肺發(fā)育畸形:如先天性肺囊腺樣畸形(CCAM)、肺隔離癥等,這些病變本身可能包含囊性結(jié)構(gòu)或?qū)е戮植糠谓M織發(fā)育不良,易發(fā)生阻塞和繼發(fā)性肺氣腫 。
(二) 后天性因素 后天性因素多見于兒童及成人,通常由獲得性的氣道阻塞或肺組織損傷引起。
- 感染后狹窄:嬰幼兒時(shí)期嚴(yán)重的肺部感染,如腺病毒肺炎、百日咳、麻疹等,可導(dǎo)致細(xì)支氣管發(fā)生炎癥、纖維化和狹窄,形成阻塞,進(jìn)而引起遠(yuǎn)端肺組織代償性或阻塞性肺氣腫 。
- 氣道內(nèi)梗阻:氣管或支氣管內(nèi)的異物吸入、黏液栓堵塞、腫瘤(良性或惡性)生長(zhǎng)等,均可造成局部氣道完全或不完全阻塞,導(dǎo)致阻塞性肺氣腫。
- 外源性壓迫:肺門或縱隔區(qū)域的淋巴結(jié)腫大(如結(jié)核、腫瘤轉(zhuǎn)移)、囊腫或腫瘤,可能從外部壓迫主支氣管,阻礙氣流。
下表對(duì)比了單側(cè)肺氣腫的主要先天性與后天性病因:
對(duì)比項(xiàng) | 先天性病因 | 后天性病因 |
|---|---|---|
主要類型 | 支氣管軟骨發(fā)育不良、血管壓迫、先天性肺囊腺樣畸形 | 感染后細(xì)支氣管狹窄、氣道異物、黏液栓、腫瘤壓迫 |
發(fā)病年齡 | 多見于新生兒和嬰幼兒,部分出生后即刻或1個(gè)月內(nèi)發(fā)病 | 可發(fā)生于兒童及成人 |
核心機(jī)制 | 胚胎發(fā)育缺陷導(dǎo)致的氣道結(jié)構(gòu)異?;?strong>外源性壓迫 | 獲得性氣道阻塞(內(nèi)源性或外源性)或肺組織損傷 |
常見部位 | 好發(fā)于上葉(尤以左上肺葉最多見),其次為右中葉 | 取決于阻塞部位,無(wú)特定好發(fā)葉段 |
典型誘因 | 胚胎發(fā)育過程中的基因或環(huán)境因素 | 肺部感染史、異物吸入、腫瘤等 |
單側(cè)肺氣腫的成因是多方面的,其根本在于單側(cè)肺部的氣體排出受阻,導(dǎo)致肺泡持續(xù)過度充氣。無(wú)論是先天性的支氣管或血管發(fā)育異常,還是后天性的感染、異物或腫瘤引起的氣道阻塞,最終都通過“活瓣”機(jī)制損害了肺組織的正常結(jié)構(gòu)和功能。準(zhǔn)確區(qū)分病因?qū)τ谥贫ㄖ委煼桨钢陵P(guān)重要。