10%～22%
呼吸道狹窄是指由于各種原因?qū)е?strong>氣道管腔直徑縮小，從而引起通氣障礙的病理狀態(tài)，可發(fā)生于氣管、支氣管及喉部等呼吸道任何部位。這種現(xiàn)象可能由先天性發(fā)育異常或后天獲得性疾病引起，包括感染、腫瘤、醫(yī)源性損傷、外傷、免疫性疾病等多種因素，嚴(yán)重時可導(dǎo)致呼吸困難、缺氧甚至危及生命。
一、先天性呼吸道狹窄
先天性呼吸道狹窄主要源于胚胎發(fā)育過程中的異常，多在嬰幼兒期即表現(xiàn)出癥狀。
- 胚胎發(fā)育異常
胚胎期呼吸道發(fā)育障礙是先天性狹窄的主要原因。在胚胎第4-7周，呼吸道形成過程中若受到干擾，可能導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)異常。常見的發(fā)育異常包括氣管軟化、氣管支氣管發(fā)育不全、氣管食管瘺等。
表：先天性呼吸道狹窄主要類型及特點
類型 | 發(fā)生部位 | 主要病理特點 | 臨床表現(xiàn) | 好發(fā)年齡 |
|---|---|---|---|---|
氣管軟化 | 氣管軟骨 | 軟骨發(fā)育不良，氣管壁塌陷 | 呼吸困難、喘鳴、反復(fù)呼吸道感染 | 嬰幼兒期 |
氣管支氣管發(fā)育不全 | 氣管、支氣管 | 管腔狹小，軟骨環(huán)異常 | 呼吸急促、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩 | 新生兒期 |
氣管食管瘺 | 氣管與食管間 | 異常通道形成 | 進(jìn)食嗆咳、反復(fù)肺炎、呼吸困難 | 新生兒期 |
先天性喉蹼 | 喉部 | 聲門區(qū)膜性組織 | 哭聲弱、吸氣性呼吸困難、喘鳴 | 新生兒期 |
- 遺傳因素
某些遺傳綜合征常伴有呼吸道狹窄，如皮羅綜合征（小下頜、舌后墜）、唐氏綜合征、軟骨發(fā)育不全等。這些綜合征中的基因異常可影響呼吸道軟骨或軟組織的正常發(fā)育。
- 先天性氣道結(jié)構(gòu)異常
包括先天性喉狹窄、先天性氣管狹窄、先天性支氣管狹窄等，這些異常可能單獨存在，也可能作為其他先天性畸形的一部分出現(xiàn)。例如，血管環(huán)畸形可壓迫氣管導(dǎo)致狹窄；先天性喉囊腫可阻塞氣道；先天性喉軟骨軟化可導(dǎo)致吸氣時喉部塌陷。
二、后天性呼吸道狹窄
后天性呼吸道狹窄是指出生后由于各種疾病或損傷導(dǎo)致的氣道管腔縮小，是臨床更為常見的類型。
- 感染性因素
感染是導(dǎo)致呼吸道狹窄的重要原因之一。嚴(yán)重的呼吸道感染可引起黏膜水腫、炎癥反應(yīng)、肉芽組織增生和瘢痕形成，最終導(dǎo)致管腔狹窄。
表：感染性呼吸道狹窄的常見類型及特點
感染類型 | 致病微生物 | 好發(fā)部位 | 病理特點 | 臨床特征 |
|---|---|---|---|---|
結(jié)核 | 結(jié)核分枝桿菌 | 氣管、支氣管 | 肉芽腫形成、瘢痕收縮 | 慢性咳嗽、低熱、消瘦、呼吸困難 |
白喉 | 白喉桿菌 | 喉部 | 假膜形成、黏膜壞死 | 犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難 |
梅毒 | 梅毒螺旋體 | 喉、氣管 | 樹膠腫形成、潰瘍 | 聲音嘶啞、喉部疼痛、呼吸困難 |
真菌感染 | 曲霉菌、念珠菌等 | 氣管、支氣管 | 炎性肉芽腫、黏膜增生 | 慢性咳嗽、咳痰、咯血 |
病毒感染 | 皰疹病毒、EB病毒等 | 喉、氣管 | 黏膜水腫、潰瘍 | 急性喉炎、呼吸困難、發(fā)熱 |
慢性呼吸道感染，如支氣管擴張、慢性支氣管炎等，長期炎癥刺激可導(dǎo)致氣道壁重塑和纖維化，逐漸形成狹窄。兒童時期的反復(fù)呼吸道感染也可能影響氣道的正常發(fā)育，導(dǎo)致繼發(fā)性狹窄。
- 腫瘤性因素
腫瘤是導(dǎo)致呼吸道狹窄的另一重要原因，可分為良性和惡性腫瘤兩大類。
表：腫瘤性呼吸道狹窄的類型及特點
腫瘤類型 | 好發(fā)部位 | 生長方式 | 狹窄機制 | 臨床特點 |
|---|---|---|---|---|
氣管乳頭狀瘤 | 喉、氣管 | 腔內(nèi)生長 | 管腔阻塞 | 聲音嘶啞、呼吸困難、易復(fù)發(fā) |
氣管腺樣囊性癌 | 氣管 | 壁內(nèi)浸潤 | 管壁增厚、管腔狹窄 | 進(jìn)行性呼吸困難、咳血 |
氣管鱗癌 | 氣管 | 腔內(nèi)生長或浸潤 | 管腔阻塞或外壓 | 持續(xù)性咳嗽、呼吸困難、體重下降 |
轉(zhuǎn)移性腫瘤 | 氣管、支氣管 | 腔外壓迫 | 外壓性狹窄 | 原發(fā)腫瘤癥狀+呼吸困難 |
淋巴瘤 | 氣管旁 | 腔外生長 | 外壓性狹窄 | 全身癥狀+呼吸困難 |
良性腫瘤如氣管乳頭狀瘤、纖維瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等，主要通過腔內(nèi)生長導(dǎo)致管腔阻塞。惡性腫瘤包括原發(fā)性氣管癌（如鱗癌、腺癌、腺樣囊性癌）和轉(zhuǎn)移性腫瘤（常來自肺、食道、甲狀腺、腎等），可通過直接浸潤、腔內(nèi)生長或外壓等方式導(dǎo)致狹窄。縱隔腫瘤、甲狀腺腫大等也可通過外壓作用導(dǎo)致氣道狹窄。
- 醫(yī)源性因素
醫(yī)源性損傷是后天性呼吸道狹窄的重要原因，其中氣管插管或氣管切開后狹窄最為常見。
氣管插管后狹窄的發(fā)生率為10%～22%，主要與氣囊壓力過高、插管時間過長、插管管徑過大、感染等因素有關(guān)。這些因素可導(dǎo)致氣管黏膜缺血、壞死、潰瘍形成，最終纖維組織增生和瘢痕收縮，形成環(huán)形狹窄。
氣管切開后狹窄占?xì)夤芮虚_相關(guān)并發(fā)癥的28%，多由于切口位置不當(dāng)、套管壓迫、感染或肉芽組織增生等原因引起。
其他醫(yī)源性因素包括：
- 放射治療后纖維化：頭頸部腫瘤放療后可導(dǎo)致氣管壁纖維化和狹窄
- 手術(shù)并發(fā)癥：甲狀腺手術(shù)、食管手術(shù)等可能損傷氣管或?qū)е埋：坌纬?/li>
- 支氣管鏡檢查或治療：反復(fù)操作可能導(dǎo)致黏膜損傷和肉芽組織增生
- 其他因素
除上述因素外，還有多種原因可導(dǎo)致呼吸道狹窄：
- 外傷：頸部或胸部外傷可導(dǎo)致氣管或支氣管斷裂、瘢痕形成
- 燒傷：熱力或化學(xué)燒傷可引起呼吸道黏膜壞死和瘢痕形成
- 免疫性疾?。喝鐝?fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)病等可累及呼吸道
- 吸入性損傷：吸入有毒氣體、煙霧或腐蝕性物質(zhì)可導(dǎo)致呼吸道黏膜損傷和狹窄
- 異物：呼吸道異物長期滯留可引起慢性炎癥和肉芽組織形成
- 胃食管反流：長期胃酸反流可刺激喉部，導(dǎo)致喉部炎癥和狹窄
- 特發(fā)性：部分呼吸道狹窄找不到明確原因，稱為特發(fā)性狹窄
表：其他因素導(dǎo)致的呼吸道狹窄特點
病因 | 主要機制 | 好發(fā)部位 | 臨床特點 | 治療難點 |
|---|---|---|---|---|
外傷 | 直接損傷、瘢痕形成 | 頸段氣管 | 急性期呼吸困難、后期瘢痕狹窄 | 多合并其他損傷 |
燒傷 | 黏膜壞死、纖維化 | 喉、氣管 | 早期水腫、后期狹窄 | 多系統(tǒng)受累 |
免疫性疾病 | 炎癥浸潤、軟骨破壞 | 氣管、支氣管 | 多系統(tǒng)受累、反復(fù)發(fā)作 | 原發(fā)病控制困難 |
吸入性損傷 | 化學(xué)性炎癥、壞死 | 氣管、支氣管 | 急性炎癥反應(yīng)、后期狹窄 | 早期干預(yù)困難 |
異物 | 機械性阻塞、炎癥反應(yīng) | 支氣管為主 | 突發(fā)呼吸困難、咳嗽 | 定位困難 |
胃食管反流 | 化學(xué)性刺激、炎癥 | 喉部 | 反酸、燒心、聲音嘶啞 | 病因易忽視 |
呼吸道狹窄的發(fā)生機制復(fù)雜多樣，涉及多種病理生理過程，包括黏膜水腫、平滑肌痙攣、炎性肉芽腫形成、纖維組織增生、瘢痕收縮、腫瘤壓迫或浸潤、軟骨軟化或破壞等。這些機制可單獨或共同作用，導(dǎo)致氣道管腔縮小，引起不同程度的通氣障礙。了解呼吸道狹窄的各種原因，對于臨床診斷、治療和預(yù)防具有重要意義。