全球每年約有25-50萬兒童因維生素A缺乏導(dǎo)致失明，其中角膜軟化癥是主要原因之一。
角膜軟化癥是由于維生素A嚴重缺乏引起的眼部疾病，主要表現(xiàn)為角膜干燥、渾濁、潰瘍甚至穿孔，多見于4歲以下兒童，常累及雙眼，嚴重者可導(dǎo)致永久性失明。維生素A缺乏可因飲食攝入不足、胃腸吸收障礙、肝臟轉(zhuǎn)化功能不良或消耗量增加等多種因素引起，特別是在人工喂養(yǎng)、慢性腹瀉、發(fā)熱消耗性疾病（如麻疹、肺炎）及不適當忌口的情況下更容易發(fā)生。
一、維生素A缺乏的基本原因
攝入不足維生素A是人體必需的脂溶性維生素，主要通過飲食攝入。當食物中維生素A含量不足或飲食結(jié)構(gòu)不合理時，容易導(dǎo)致缺乏。常見情況包括：
- 人工喂養(yǎng)嬰兒未及時添加富含維生素A的輔食
- 斷奶期食物調(diào)配不良，營養(yǎng)失調(diào)
- 經(jīng)濟條件限制導(dǎo)致無法獲取多樣化食物
- 飲食習慣不良，偏食或挑食
吸收障礙 即使攝入足夠的維生素A，如果消化吸收功能異常，也會導(dǎo)致體內(nèi)維生素A缺乏。主要原因有：
- 慢性腹瀉：影響營養(yǎng)物質(zhì)的吸收
- 胃腸炎：破壞腸道黏膜吸收功能
- 消化不良：降低食物中維生素A的利用率
- 痢疾：導(dǎo)致營養(yǎng)素大量流失
- 肝臟疾病：影響維生素A的儲存和轉(zhuǎn)化
消耗量增加 某些生理或病理狀態(tài)下，人體對維生素A的需求量增加，如果補充不及時，也會導(dǎo)致相對缺乏：
- 嬰幼兒快速生長發(fā)育期：需求量大
- 發(fā)熱消耗性疾病：如麻疹、肺炎等
- 蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良：影響維生素A的轉(zhuǎn)運和利用
- 妊娠期和哺乳期：需求量增加
二、維生素A缺乏導(dǎo)致角膜軟化癥的發(fā)病機制
視覺功能障礙維生素A是構(gòu)成視覺細胞內(nèi)感光物質(zhì)的重要成分。當維生素A缺乏時：
- 視網(wǎng)膜桿細胞合成視紫紅質(zhì)減少
- 暗適應(yīng)能力下降，出現(xiàn)夜盲癥
- 視覺敏感度降低，對弱光反應(yīng)遲鈍
維生素A缺乏對視覺功能的影響
影響方面正常狀態(tài)維生素A缺乏狀態(tài)臨床表現(xiàn)視紫紅質(zhì)合成
充足
減少
暗適應(yīng)能力下降
桿細胞功能
正常
受損
夜盲癥
視覺敏感度
正常
降低
弱光下視力模糊
視網(wǎng)膜功能
完整
部分喪失
視力障礙
上皮組織功能障礙維生素A是維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整的重要物質(zhì)，缺乏時會導(dǎo)致：
- 結(jié)膜上皮干燥、增生及角化
- 角膜上皮失去正常光澤，變得暗淡無光
- 淚腺分泌減少，導(dǎo)致干眼癥
- 瞼板腺功能異常，影響淚膜穩(wěn)定性
維生素A缺乏對眼部上皮組織的影響
受影響組織正常功能維生素A缺乏狀態(tài)臨床表現(xiàn)結(jié)膜上皮
濕潤透明
干燥角化
Bitot斑
角膜上皮
光滑透明
渾濁干燥
角膜混濁
淚腺
正常分泌
分泌減少
干眼癥
瞼板腺
正常分泌
分泌異常
淚膜不穩(wěn)定
免疫功能下降維生素A對免疫系統(tǒng)有重要調(diào)節(jié)作用，缺乏時：
- 局部免疫力下降，易繼發(fā)感染
- 角膜屏障功能減弱，易形成潰瘍
- 炎癥反應(yīng)異常，加重組織損傷
- 修復(fù)能力降低，影響愈合過程
三、角膜軟化癥的臨床發(fā)展過程
夜盲期 這是角膜軟化癥最早的臨床表現(xiàn)，主要特征包括：
- 暗適應(yīng)能力明顯下降
- 夜間視力模糊，俗稱"雞盲"或"雀盲"
- 嬰幼兒因年齡小難以表達，常被忽視
- 此期若及時補充維生素A，可完全恢復(fù)
干燥前期 隨著病情發(fā)展，眼部出現(xiàn)明顯變化：
- 結(jié)膜表面失去正常光澤
- 角膜表面變?yōu)榘档瓱o光
- 結(jié)膜下血管呈現(xiàn)特殊紫蘭色調(diào)
- 角膜感覺顯著下降
- 瞬目反應(yīng)不靈活
- 此期若及時治療，預(yù)后良好
干燥期 病情進一步加重，特征性表現(xiàn)更加明顯：
- 結(jié)膜明顯干燥，在瞼裂部出現(xiàn)特殊的銀白色泡沫狀三角形斑（Bitot斑）
- 角膜表面光澤消失，呈霧狀混濁，如毛玻璃狀
- 角膜知覺完全喪失
- 羞明現(xiàn)象明顯
- 此期治療難度增加，但仍有可能恢復(fù)部分視力
角膜軟化期 這是角膜軟化癥的最嚴重階段，可導(dǎo)致：
- 角膜浸潤混濁加重，呈灰黃色或黃白色
- 角膜迅速自溶成潰瘍
- 前房積膿，一般在1-2天內(nèi)可使整個角膜組織溶解壞死
- 最終形成角膜粘連白斑、完全性角膜葡萄腫、扁平角膜或眼球萎縮
- 導(dǎo)致永久性失明，無法恢復(fù)
角膜軟化癥各階段的臨床特征對比
疾病階段 | 主要眼部表現(xiàn) | 視力影響 | 可逆性 | 治療時機 |
|---|---|---|---|---|
夜盲期 | 暗適應(yīng)能力下降 | 夜間視力模糊 | 完全可逆 | 最佳時機 |
干燥前期 | 結(jié)膜角膜失去光澤 | 輕度影響 | 高度可逆 | 良好時機 |
干燥期 | Bitot斑，角膜混濁 | 中度影響 | 部分可逆 | 關(guān)鍵時機 |
角膜軟化期 | 角膜潰瘍壞死 | 嚴重障礙 | 不可逆 | 已錯過時機 |
四、角膜軟化癥的高危人群
嬰幼兒嬰幼兒是角膜軟化癥的主要高危人群，特別是：
- 4歲以下兒童，尤其是1-3歲幼兒
- 人工喂養(yǎng)嬰兒，未及時添加輔食
- 斷奶期兒童，飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整不當
- 早產(chǎn)兒和低出生體重兒
慢性疾病患者 某些慢性疾病會增加角膜軟化癥的風險：
- 慢性腹瀉患者，營養(yǎng)吸收不良
- 呼吸道疾病患者，如反復(fù)發(fā)作的支氣管炎、肺炎
- 消化道疾病患者，如慢性胃腸炎、消化不良
- 肝臟疾病患者，影響維生素A的儲存和轉(zhuǎn)化
特殊環(huán)境和生活條件人群 某些環(huán)境因素和生活條件也會增加風險：
- 貧困地區(qū)居民，食物單一，營養(yǎng)不均衡
- 自然災(zāi)害或戰(zhàn)爭地區(qū)居民，食物短缺
- 特殊飲食習慣人群，如長期素食者
- 高原地區(qū)居民，紫外線強，維生素A需求增加
五、角膜軟化癥的預(yù)防措施
合理膳食預(yù)防角膜軟化癥的根本措施是保證維生素A的充足攝入：
- 提倡母乳喂養(yǎng)，母乳中維生素A含量適中且易吸收
- 及時添加輔食，6個月后添加富含維生素A的食物
- 多樣化飲食，包括動物性和植物性維生素A來源
- 特殊人群（如孕婦、哺乳期婦女）增加維生素A攝入
富含維生素A的食物推薦
食物類別具體食物維生素A含量推薦攝入頻率動物性食物
豬肝、羊肝
極高
每周1-2次
動物性食物
蛋黃、奶類
高
每日
植物性食物
胡蘿卜、南瓜
高
每日
植物性食物
紅辣椒、菠菜
中高
每周3-4次
疾病管理 對于易患疾病的兒童，應(yīng)加強管理：
- 發(fā)熱性疾病（如麻疹、肺炎）期間，注意補充維生素A
- 腹瀉患兒，及時糾正脫水，補充營養(yǎng)素
- 慢性疾病患兒，定期評估營養(yǎng)狀況
- 營養(yǎng)不良兒童，進行綜合營養(yǎng)干預(yù)
公共衛(wèi)生措施公共衛(wèi)生層面的預(yù)防措施包括：
- 健康教育，提高家長對維生素A重要性的認識
- 食物強化，在常用食品中添加維生素A
- 補充劑發(fā)放，對高危人群定期補充維生素A
- 定期篩查，對高危兒童進行營養(yǎng)狀況評估
角膜軟化癥是一種完全可以預(yù)防的疾病，通過保證充足的維生素A攝入、合理的膳食結(jié)構(gòu)、及時有效的疾病管理以及綜合的公共衛(wèi)生措施，完全可以避免這一可致盲疾病的發(fā)生。對于已經(jīng)發(fā)生的維生素A缺乏，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是防止發(fā)展為角膜軟化癥的關(guān)鍵，特別是對于嬰幼兒這一高危人群，家長和醫(yī)護人員應(yīng)保持高度警惕，確保兒童獲得足夠的維生素A，維護其視覺健康和整體發(fā)育。
