?約30%患者無癥狀，嚴(yán)重者可進展至肝功能衰竭。?
肝紫癜病是一種罕見的肝臟血管性病變，其特征為肝內(nèi)形成隨機分布的血液充盈囊腔。臨床表現(xiàn)差異較大，從無癥狀到多系統(tǒng)受累不等，其嚴(yán)重程度與病灶范圍及并發(fā)癥密切相關(guān)。
一、主要癥狀表現(xiàn)
?消化系統(tǒng)癥狀?
- ?腹痛腹脹?：約45%患者出現(xiàn)右上腹隱痛或脹痛，與肝臟腫大牽拉包膜有關(guān)。
- ?厭食與體重下降?：因膽汁分泌異常導(dǎo)致消化功能減退，長期可致營養(yǎng)不良。
- ?腹瀉?：糞便稀薄、水分增多，可能與門靜脈高壓引起的腸黏膜水腫相關(guān)。
?全身性癥狀?
- ?發(fā)熱?：多見于合并感染或免疫反應(yīng)活躍者，體溫可達(dá)38℃以上。
- ?乏力?：因肝功能異常導(dǎo)致能量代謝障礙，活動耐力顯著降低。
二、典型體征
?肝臟腫大?
- 觸診可及肝緣下移，表面呈結(jié)節(jié)感，影像學(xué)顯示蜂窩狀囊腔（直徑1mm-5cm不等）。
- 嚴(yán)重者出現(xiàn)?門靜脈高壓體征?，如腹水、脾腫大。
?皮膚黏膜改變?
- ?黃疸?：膽紅素代謝障礙導(dǎo)致鞏膜及皮膚黃染。
- ?紫癜樣皮疹?：血小板減少或凝血異常引發(fā)皮下出血點。
三、病情分級與并發(fā)癥
?嚴(yán)重程度分層?
- ?輕度?：僅肝功能輕度異常（ALT/AST升高），無顯著癥狀。
- ?中度?：持續(xù)黃疸、腹水或反復(fù)感染，需藥物干預(yù)。
- ?重度?：肝性腦病、肝腎綜合征或自發(fā)性肝破裂，病死率超50%。
?常見并發(fā)癥?
- ?肝功能衰竭?：廣泛肝細(xì)胞壞死導(dǎo)致凝血功能障礙和意識障礙。
- ?腹腔內(nèi)出血?：囊腔破裂引發(fā)失血性休克，需緊急手術(shù)。
多數(shù)患者通過早期干預(yù)可穩(wěn)定病情，但彌漫性病變或合并免疫缺陷者預(yù)后較差。定期監(jiān)測肝功能及影像學(xué)變化是管理的關(guān)鍵。