?70%-90%?的?過(guò)敏性血管炎和肉芽腫病?患者經(jīng)規(guī)范治療可達(dá)到5年生存期，但疾病活動(dòng)期可累及多系統(tǒng)，需早期干預(yù)。
這是一種以?中小動(dòng)脈炎癥?、?血管外肉芽腫形成?及?嗜酸性粒細(xì)胞增多?為特征的自身免疫性疾病，典型表現(xiàn)為?哮喘?、?過(guò)敏性鼻炎?和?多器官損害?。其癥狀與病程密切相關(guān)，需結(jié)合臨床分期綜合評(píng)估。
一、典型癥狀與臨床表現(xiàn)
?呼吸系統(tǒng)癥狀?
- ?哮喘?：幾乎見(jiàn)于所有患者，多為成人遲發(fā)性，血管炎期可能反而減輕。
- ?過(guò)敏性鼻炎?：鼻塞、膿性或血性分泌物，常伴鼻息肉及鼻竇炎。
- ?肺部浸潤(rùn)?：一過(guò)性斑片狀陰影，偶見(jiàn)胸腔積液或肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。
?皮膚表現(xiàn)?
- ?紫癜?：下肢多見(jiàn)，可觸及且伴瘙癢或疼痛。
- ?結(jié)節(jié)與潰瘍?：四肢伸側(cè)或頭部出現(xiàn)堅(jiān)實(shí)丘疹或壞死性皮損。
?全身癥狀?
- ?發(fā)熱?：可為稽留熱或弛張熱，提示疾病活動(dòng)。
- ?體重下降與乏力?：與慢性炎癥消耗相關(guān)。
二、系統(tǒng)受累表現(xiàn)
?神經(jīng)系統(tǒng)?
- ?周圍神經(jīng)炎?：表現(xiàn)為肢體麻木或運(yùn)動(dòng)障礙。
- ?中樞神經(jīng)損害?：頭痛、抽搐，嚴(yán)重者出現(xiàn)腦梗死。
?心血管系統(tǒng)?
- ?心肌炎?：心悸、胸痛，可進(jìn)展為心力衰竭。
- ?心包炎?：聽(tīng)診聞及心包摩擦音。
?消化系統(tǒng)?
- ?腹痛與腹瀉?：因腸系膜血管炎或嗜酸性胃腸炎引起。
- ?消化道出血?：罕見(jiàn)但危重，需緊急處理。
?腎臟損害?
?血尿與蛋白尿?：提示腎小球血管炎，嚴(yán)重者致腎功能衰竭。
三、病程分期特點(diǎn)
- ?前驅(qū)期?（平均10年以上）：以?過(guò)敏性鼻炎?和?哮喘?為主。
- ?嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)期?：?外周血嗜酸粒細(xì)胞?>10%，伴肺炎或胃腸炎。
- ?血管炎期?：多系統(tǒng)損害，?ANCA抗體?陽(yáng)性率60%-70%。
該病需與?結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎?、?韋格納肉芽腫?鑒別，確診依賴組織活檢顯示?血管壁肉芽腫伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)?。盡管無(wú)法根治，但通過(guò)?糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑?可有效控制病情，改善預(yù)后?；颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測(cè)器官功能，避免接觸過(guò)敏原，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。
