?約50%患者出現(xiàn)頑固性皮膚瘙癢，血清總膽紅素水平常超過34.2μmol/L（正常值≤17.1μmol/L）。?
肝內(nèi)淤膽是由于膽汁分泌或排泄障礙導(dǎo)致膽汁成分在肝細(xì)胞內(nèi)蓄積的病理狀態(tài)，其癥狀表現(xiàn)具有顯著特征性。典型癥狀包括皮膚黏膜黃染、持續(xù)性瘙癢及消化功能紊亂，嚴(yán)重者可出現(xiàn)脂肪代謝障礙和脂溶性維生素缺乏。不同病因?qū)е碌母蝺?nèi)淤膽在臨床表現(xiàn)上存在差異，但核心癥狀與膽汁成分反流入血直接相關(guān)。
一、 ?核心癥狀表現(xiàn)?
?黃疸?
- ?皮膚與鞏膜黃染?是最直觀的表現(xiàn)，因結(jié)合膽紅素逆流入血所致，黃疸程度與膽管阻塞嚴(yán)重性呈正相關(guān)。
- ?尿液呈濃茶色?：膽紅素經(jīng)腎臟排泄使尿色加深，嚴(yán)重時(shí)可見泡沫增多。
- ?陶土色糞便?：腸道缺乏膽紅素轉(zhuǎn)化導(dǎo)致糞便色素減少，長(zhǎng)期存在提示完全性梗阻。
?皮膚瘙癢?
- ?夜間加重?的全身性瘙癢，始于手掌足底，與膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢有關(guān)。約30%患者瘙癢先于黃疸出現(xiàn)。
- 抓撓可繼發(fā)皮膚破損、色素沉著或感染，需與過敏性皮膚病鑒別。
二、 ?典型體征與伴隨癥狀?
?消化系統(tǒng)癥狀?
- ?脂肪瀉?：膽汁缺乏導(dǎo)致脂肪乳化障礙，糞便油膩惡臭，漂浮于水面。
- ?腹脹與厭油?：因脂肪消化吸收不良引發(fā)，可能伴隨體重下降。
?全身性表現(xiàn)?
- ?乏力?：與能量代謝紊亂及毒素蓄積相關(guān)，活動(dòng)耐力顯著降低。
- ?肝區(qū)鈍痛?：肝臟腫大牽拉包膜所致，壓痛明顯者可提示合并炎癥。
?并發(fā)癥相關(guān)癥狀?
- ?骨痛與骨折?：脂溶性維生素D吸收障礙導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，嚴(yán)重者出現(xiàn)病理性骨折。
- ?出血傾向?：維生素K缺乏影響凝血因子合成，表現(xiàn)為鼻衄或皮下瘀斑。
三、 ?病情評(píng)估關(guān)鍵指標(biāo)?
?實(shí)驗(yàn)室檢查?
- ?直接膽紅素占比＞50%?是診斷核心，常伴堿性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高至正常值3倍以上。
- 慢性患者可能出現(xiàn)白蛋白降低和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
?影像學(xué)特征?
超聲或MRCP可顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，但部分毛細(xì)膽管炎患者無明顯結(jié)構(gòu)異常。
肝內(nèi)淤膽的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期識(shí)別皮膚瘙癢與黃疸的組合特征對(duì)診斷至關(guān)重要。長(zhǎng)期未干預(yù)可能進(jìn)展為膽汁性肝硬化，需通過肝功能監(jiān)測(cè)和病因治療延緩疾病進(jìn)展?；颊叱霈F(xiàn)不明原因瘙癢或尿色加深時(shí)，應(yīng)及時(shí)檢測(cè)膽紅素譜以明確膽汁排泄?fàn)顟B(tài)。