70%的眼眶血管外皮瘤患者通過手術(shù)切除可獲得治愈，但需長期隨訪至少10年才能確認(rèn)完全康復(fù)。
眼眶血管外皮瘤是一種源于血管外皮細(xì)胞的罕見腫瘤，占眼眶腫瘤的1%-1.5%，發(fā)病率約為0.004%-0.007%。該腫瘤具有潛在惡性，可能局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此需綜合治療與長期管理。治療以手術(shù)切除為主，輔以放射治療，針對不同情況采取個體化方案，并需定期隨訪監(jiān)測。
一、疾病概述
眼眶血管外皮瘤是一種罕見的間葉性腫瘤，起源于毛細(xì)血管周圍的Zimmermann血管外皮細(xì)胞，可發(fā)生于任何具有毛細(xì)血管的部位，但在眼眶內(nèi)極為罕見。根據(jù)病理特征可分為良性、交界性和惡性三類，然而病理學(xué)分類與臨床表現(xiàn)及預(yù)后缺乏相關(guān)性，即使良性腫瘤也可能復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。
1. 流行病學(xué)特征
眼眶血管外皮瘤占所有眼眶腫瘤的1%-1.5%，在眼眶血管腫瘤中約占4%。該病無明顯性別偏好，男女比例約為4:3至2:1，發(fā)病年齡多在31-50歲之間，嬰幼兒極為罕見。流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示，該腫瘤在亞洲人群中的發(fā)病率與西方人群相似，但臨床特征可能存在一定差異。
2. 病理特點
眼眶血管外皮瘤的典型病理表現(xiàn)為彌漫增生的梭形或小圓形腫瘤細(xì)胞，其內(nèi)混雜著"鹿角"狀薄壁的小血管。免疫組織化學(xué)染色顯示腫瘤細(xì)胞對肌動蛋白(actin)和波形蛋白(vimentin)呈陽性反應(yīng)，有助于與其他血管性腫瘤鑒別。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為血管外皮瘤應(yīng)歸屬于孤立性纖維性腫瘤，或兩者是同一種腫瘤的不同表現(xiàn)。
表：眼眶血管外皮瘤的病理分類及特征
分類 | 核分裂像(40HPF) | 細(xì)胞異形性 | 壞死和出血 | 預(yù)后 |
|---|---|---|---|---|
良性 | ≤4個 | 輕微 | 無 | 較好，但仍可復(fù)發(fā) |
交界性 | 約14個 | 中度 | 少量 | 中等，易復(fù)發(fā) |
惡性 | 約35個 | 明顯 | 多見 | 較差，易轉(zhuǎn)移 |
二、診斷方法
眼眶血管外皮瘤的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查，其中病理學(xué)檢查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。由于該腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，影像學(xué)檢查在定位和定性診斷中發(fā)揮重要作用。
1. 臨床表現(xiàn)
眼眶血管外皮瘤的癥狀和體征與病變性質(zhì)和位置密切相關(guān)。發(fā)生于眶前部的腫瘤癥狀較輕，患者可觸及腫物，中等硬度，表面光滑，可移動無壓痛；而位于眶后部或惡性者癥狀較為明顯，主要表現(xiàn)為漸進(jìn)性眼球突出、視力減退和眼球運動障礙。眼球突出多為軸性突出，如腫瘤偏于一側(cè)，則眼球還向腫瘤對側(cè)移位。視力減退多在0.5以下，嚴(yán)重者可完全喪失視力。
表：眼眶血管外皮瘤的臨床表現(xiàn)與位置關(guān)系
腫瘤位置 | 主要癥狀 | 體征 | 視力影響 | 預(yù)后 |
|---|---|---|---|---|
眶前部 | 輕微不適、可觸及腫塊 | 表面光滑、可移動、無壓痛 | 輕微或無影響 | 較好 |
眶中部 | 眼球突出、復(fù)視 | 眼球向各方向運動受限 | 中度影響 | 中等 |
眶后部 | 明顯眼球突出、視力下降 | 眼球不能納入眶內(nèi)、眼底改變 | 嚴(yán)重，可致盲 | 較差 |
2. 影像學(xué)檢查
影像學(xué)檢查在眼眶血管外皮瘤的診斷中具有重要價值。CT掃描顯示腫瘤為高密度塊影，位于肌肉圓錐內(nèi)或外，類圓形或不規(guī)則形狀，邊界清楚，內(nèi)密度均勻，CT值+30～+67HU。注射造影劑后有明顯強(qiáng)化，CT值可達(dá)138HU，這種高增強(qiáng)值在其他腫瘤中少見。MRI檢查在分辨腫瘤與視神經(jīng)和眼外肌的關(guān)系方面優(yōu)于CT，T1WI和T2WI均呈中等信號，與腦實質(zhì)相仿，增強(qiáng)掃描顯示腫瘤強(qiáng)化顯著。
3. 病理學(xué)檢查
病理學(xué)檢查是確診眼眶血管外皮瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。腫瘤巨檢多呈粉紅色至紫紅色，質(zhì)軟有彈性。良性者常被有完整或不完整包膜，惡性者呈浸潤性生長，與周圍結(jié)構(gòu)邊界不清。鏡下可見腫瘤內(nèi)血管豐富，許多血管分支呈"鹿角"樣。網(wǎng)狀纖維染色有助于診斷，本腫瘤網(wǎng)狀纖維豐富，自血管壁向外放射形成網(wǎng)狀，瘤細(xì)胞位于網(wǎng)眼內(nèi)。核分裂像的多少可作為分辨腫瘤性質(zhì)的主要根據(jù)。
三、治療方式
眼眶血管外皮瘤的治療需根據(jù)腫瘤性質(zhì)、位置、大小及患者整體狀況制定個體化方案。手術(shù)切除是主要治療方法，對于復(fù)發(fā)或惡性病例常需輔以放射治療，少數(shù)情況下可考慮化療。
1. 手術(shù)治療
手術(shù)切除是眼眶血管外皮瘤的首選治療方法，治愈率約為70%。手術(shù)時應(yīng)盡可能完整切除腫瘤，如發(fā)現(xiàn)缺乏明顯包膜或包膜不完整，應(yīng)作擴(kuò)大的局部切除，即將腫瘤和其周圍的部分正常結(jié)構(gòu)成塊切除。術(shù)前針穿或切開活檢、術(shù)時囊膜破裂、分塊切除或未完全切除以及惡性腫瘤邊緣呈浸潤性都是引起復(fù)發(fā)的原因。對于復(fù)發(fā)腫瘤，如CT或MRI顯示病變位于前部比較局限，手術(shù)易于接近，且病理診斷屬良性或交界性，可考慮再次局部切除。
2. 放射治療
放射治療在眼眶血管外皮瘤的治療中扮演重要角色，主要用于惡性腫瘤、不完全切除的病例或復(fù)發(fā)腫瘤。對于多次復(fù)發(fā)或惡性血管外皮細(xì)胞瘤，需眶內(nèi)容摘除，而后進(jìn)行放射治療；也可局麻切除聯(lián)合大劑量60CO照射(>70Gy)，有觀察3年無復(fù)發(fā)者。術(shù)前放療也可用于復(fù)發(fā)性眼眶血管外皮瘤的治療，有助于縮小腫瘤體積，提高手術(shù)切除率。放療劑量通常為50-70Gy，分次照射，以最大限度殺滅腫瘤細(xì)胞同時保護(hù)周圍正常組織。
表：眼眶血管外皮瘤的治療方案選擇
腫瘤類型 | 首選治療 | 輔助治療 | 復(fù)發(fā)后治療 | 5年生存率 |
|---|---|---|---|---|
良性 | 完整手術(shù)切除 | 無需 | 再次手術(shù)切除 | >90% |
交界性 | 擴(kuò)大手術(shù)切除 | 術(shù)后放療 | 手術(shù)+放療 | 70-80% |
惡性 | 廣泛手術(shù)切除 | 術(shù)后放療 | 眶內(nèi)容摘除+放療 | 50-60% |
3. 綜合治療與隨訪
綜合治療與長期隨訪對眼眶血管外皮瘤患者至關(guān)重要。由于該腫瘤有1/3患者切除后復(fù)發(fā)，10%～15%發(fā)生轉(zhuǎn)移死亡，因此術(shù)后需進(jìn)行系統(tǒng)隨訪。復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后1～2年內(nèi)，但也有很長時間才復(fù)發(fā)者，對此種腫瘤術(shù)后至少觀察10年，才考慮治愈。隨訪內(nèi)容包括臨床檢查、影像學(xué)檢查(CT或MRI)等，頻率為術(shù)后第一年每3個月一次，第二年每6個月一次，之后每年一次。對于接受放療的患者，還需監(jiān)測放療相關(guān)并發(fā)癥，如干眼癥、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變等。
眼眶血管外皮瘤是一種具有潛在惡性的罕見腫瘤，需通過手術(shù)切除為主要治療手段，輔以放射治療，并堅持長期隨訪?；颊邞?yīng)保持積極心態(tài)，配合醫(yī)生完成全程治療和定期復(fù)查，以期獲得最佳治療效果和生活質(zhì)量。
