慢性，可持續(xù)數(shù)年，約10%-20%的皮損會發(fā)展為潰瘍。
脂性漸進(jìn)性壞死是一種罕見的慢性肉芽腫性皮膚病，主要特征是皮膚上出現(xiàn)邊界清晰的、逐漸擴(kuò)大的硬皮病樣斑塊，通常位于小腿脛前部，其發(fā)展過程緩慢，可伴隨糖尿病，典型皮損呈現(xiàn)邊緣隆起、中央萎縮凹陷的外觀，并可能因輕微外傷等因素發(fā)生潰瘍，對患者的生活質(zhì)量造成影響。
（一）臨床分期與病程發(fā)展
脂性漸進(jìn)性壞死的病程通常為慢性，可持續(xù)數(shù)年，期間皮損可能緩慢進(jìn)展、長期靜止或最終愈合形成瘢痕 。其發(fā)展過程可分為幾個階段，從最初的丘疹或結(jié)節(jié)開始，逐漸演變?yōu)橹行奈s、邊緣隆起的斑塊。
- 早期階段：皮損初期表現(xiàn)為脛前區(qū)域出現(xiàn)一個或數(shù)個紅棕色或紫羅蘭色的丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，這些早期病變通常無痛無癢 。
- 進(jìn)展階段：這些早期皮損會逐漸向周圍擴(kuò)大，中央?yún)^(qū)域的皮膚開始萎縮、變薄，顏色轉(zhuǎn)變?yōu)?strong>黃棕色或蠟樣光澤的黃色，而邊緣則保持稍隆起，呈紫紅色或淡紅色 。
- 穩(wěn)定/晚期階段：皮損最終發(fā)展為境界清楚、不規(guī)則圓形或卵圓形的大片硬皮病樣斑塊，表面光滑，質(zhì)地堅實，中央凹陷，常伴有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著或色素減退，以及鱗屑 。此階段皮損可能長期穩(wěn)定。
（二）典型皮損特征
脂性漸進(jìn)性壞死的皮損具有非常典型的外觀，是其診斷的重要依據(jù)。
- 部位：小腿是最常見的受累部位，尤其是脛前（小腿前側(cè)） 。少數(shù)情況下，皮損也可能出現(xiàn)在面部、軀干、頭皮、外陰或上肢 。
- 形態(tài)：皮損形態(tài)多樣，可呈橢圓形、多環(huán)形或匐行形的大片損害 。典型的斑塊邊緣稍隆起，中央萎縮凹陷，形成“火山口”樣外觀。
- 顏色與質(zhì)地：中央萎縮區(qū)呈黃褐色或硫磺色，有蠟樣光澤，觸感堅實；邊緣為暗紅色或紫紅色，稍高于周圍皮膚 。表面常可見擴(kuò)張的毛細(xì)血管。
（三）相關(guān)因素與并發(fā)癥
脂性漸進(jìn)性壞死的發(fā)生與多種因素相關(guān)，其中糖尿病是最主要的關(guān)聯(lián)疾病。
- 與糖尿病的關(guān)系：大約有2/3至3/4的脂性漸進(jìn)性壞死患者伴有糖尿病 。其發(fā)病機制被認(rèn)為與糖尿病相關(guān)的微血管病變（如小血管壁糖蛋白沉積導(dǎo)致血管閉塞）或免疫復(fù)合物性血管炎有關(guān) 。
- 流行病學(xué)特征：該病可發(fā)生于任何年齡，但以30-40歲的青壯年為多見，兒童和新生兒罕見 。性別差異明顯，女性發(fā)病率顯著高于男性，男女比例約為1:4 。
- 并發(fā)癥：最常見的并發(fā)癥是潰瘍，發(fā)生率約為10%-20%，通常由輕微外傷（如碰傷、蚊蟲叮咬）誘發(fā) 。皮損處可能發(fā)生繼發(fā)感染。
（四）組織病理學(xué)改變
脂性漸進(jìn)性壞死的組織病理學(xué)檢查對于確診至關(guān)重要，其改變主要發(fā)生在真皮層。
特征 | 具體表現(xiàn) |
|---|---|
主要病變層次 | 主要位于真皮中下部，并可向皮下脂肪組織延伸 。 |
核心病理變化 | 存在漸進(jìn)性壞死灶，即膠原纖維發(fā)生變性、壞死，變得模糊、腫脹，甚至斷裂破碎 。 |
炎癥細(xì)胞浸潤 | 在壞死區(qū)周圍及血管周圍，可見淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和中性粒細(xì)胞等浸潤 。 |
其他改變 | 表皮可能出現(xiàn)輕度萎縮；纖維組織發(fā)生纖維化，變得模糊、勻質(zhì)化 。 |
脂性漸進(jìn)性壞死是一種以小腿脛前出現(xiàn)慢性、進(jìn)行性、中央萎縮凹陷的硬皮病樣斑塊為特征的皮膚病變，其發(fā)展過程緩慢，常與糖尿病相關(guān)，典型的皮損形態(tài)和潛在的潰瘍風(fēng)險使其需要與多種皮膚病進(jìn)行鑒別，深入了解其臨床表現(xiàn)、發(fā)展過程和病理特征對于正確診斷和管理至關(guān)重要。