0.2%～0.8%
特發(fā)性黃斑裂孔是一種排除眼外傷、高度近視等明確病因，發(fā)生于視網(wǎng)膜黃斑區(qū)的神經(jīng)上皮層全層缺損，好發(fā)于50歲以上女性，主要表現(xiàn)為視力下降、視物變形和中心暗點(diǎn)，多數(shù)需手術(shù)治療且預(yù)后較好。
一、疾病概述
定義與分類
- 定義：眼部無明顯原發(fā)病變（如外傷、高度近視），自發(fā)形成的黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮全層缺損，占所有黃斑裂孔的83%。
- 臨床分期（Gass分期）：
分期 病變特點(diǎn) 視力表現(xiàn) 玻璃體狀態(tài) Ⅰ期 裂孔前期，中心凹脫離，可見黃色斑點(diǎn)/環(huán) 輕度下降（0.3～0.8） 玻璃體未完全后脫離 Ⅱ期 早期全層裂孔，直徑＜400μm，呈半月形/橢圓形 中度下降（0.1～0.6） 玻璃體后皮質(zhì)與黃斑粘連 Ⅲ期 全層裂孔，直徑＞400μm，圓形 顯著下降（0.02～0.5） 玻璃體牽拉持續(xù) Ⅳ期 全層裂孔伴玻璃體完全后脫離，可見Weiss環(huán) 嚴(yán)重下降（＜0.1） 玻璃體與黃斑分離
流行病學(xué)特征
- 發(fā)病率：人群患病率約0.2%～0.8%，50歲以上人群高發(fā)，女性與男性比例約2∶1。
- 雙眼患病風(fēng)險(xiǎn)：單側(cè)患病后，對側(cè)眼發(fā)病概率為3%～22%。
二、病因與發(fā)病機(jī)制
- 病因
- 不明原因：排除外傷、高度近視、眼內(nèi)炎等繼發(fā)因素，可能與玻璃體牽拉、脈絡(luò)膜缺血、性激素水平（如雌激素治療或子宮切除術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)升高）相關(guān)。
- 關(guān)鍵機(jī)制：玻璃體濃縮凝聚對黃斑中心凹產(chǎn)生切線方向牽拉，導(dǎo)致視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層逐漸缺損。
三、臨床表現(xiàn)
癥狀
- 核心癥狀：視力下降（平均0.1）、視物變形（直線變彎）、中心暗點(diǎn)（視野中心固定黑影），起病隱匿，常單眼發(fā)病，遮蓋健眼時(shí)發(fā)現(xiàn)。
- 伴隨表現(xiàn)：部分患者合并晶狀體混濁或核硬化。
眼底檢查
- 早期：黃斑區(qū)黃色斑點(diǎn)/環(huán)，中心凹反光消失。
- 進(jìn)展期：圓形/橢圓形裂孔，邊緣銳利，孔底暗紅，可伴視網(wǎng)膜下液或“蓋膜”。
四、診斷與鑒別診斷
診斷依據(jù)
- 癥狀：視力下降、視物變形、中心暗點(diǎn)。
- 檢查：光學(xué)相干斷層掃描（OCT） 顯示黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層全層缺損（金標(biāo)準(zhǔn)）；眼底熒光血管造影（FFA） 可見透見熒光；Amsler方格表可檢測視物變形。
鑒別診斷
疾病 關(guān)鍵鑒別點(diǎn) OCT表現(xiàn) 黃斑板層裂孔 部分神經(jīng)上皮缺損，視力下降較輕 視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層部分?jǐn)嗔?/td> 黃斑假孔 視網(wǎng)膜前膜牽拉，無真性情缺損 中心凹陡峭，神經(jīng)上皮層完整 黃斑囊樣變性 囊腔破裂形成類似裂孔外觀 視網(wǎng)膜內(nèi)囊腔，無全層缺損
五、治療與預(yù)后
治療原則
- 觀察隨訪：Ⅰ期裂孔（視力＞0.5）約50%可自發(fā)緩解，需定期復(fù)查。
- 手術(shù)指征：Ⅱ～Ⅳ期裂孔、視力＜0.3或進(jìn)行性下降。
治療方法
- 手術(shù)治療：
- 玻璃體切除術(shù)：切除玻璃體，聯(lián)合內(nèi)界膜撕除、惰性氣體填充，解除牽拉促進(jìn)裂孔閉合，成功率＞95%。
- 內(nèi)界膜瓣技術(shù)：適用于復(fù)雜裂孔，提高閉合率。
- 輔助治療：術(shù)后保持俯臥位（氣體填充者），抗VEGF藥物可輔助減輕黃斑水腫。
- 手術(shù)治療：
預(yù)后
- 裂孔閉合率：手術(shù)治療后多數(shù)患者裂孔閉合，視力顯著改善。
- 影響因素：裂孔大小、病程長短、是否合并黃斑水腫或晶狀體損傷。
六、注意事項(xiàng)
- 定期復(fù)查：術(shù)后需監(jiān)測裂孔愈合情況，避免劇烈運(yùn)動。
- 生活管理：避免長時(shí)間近距離用眼，控制心血管疾病等危險(xiǎn)因素。
特發(fā)性黃斑裂孔雖病因不明，但通過早期診斷和手術(shù)干預(yù)，多數(shù)患者可恢復(fù)有用視力。建議50歲以上人群定期進(jìn)行眼底檢查，尤其是出現(xiàn)視物模糊或變形時(shí)，需及時(shí)就醫(yī)排查，避免延誤治療。
