兒童時(shí)期最常見的眼眶良性腫瘤之一，主要見于青少年患者，女孩發(fā)病率較高。
眼眶靜脈性血管瘤是一種發(fā)生在眼眶內(nèi)的良性血管病變，由擴(kuò)張、扭曲的成熟靜脈和纖維組織構(gòu)成，常伴有擴(kuò)張的淋巴管，因此也被稱為脈管瘤或血管淋巴瘤 。它并非真正的腫瘤，而是先天性血管發(fā)育異常所致，其病理特征和臨床表現(xiàn)與毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤等其他類型血管瘤有明顯區(qū)別 。該病多在幼兒期發(fā)病，但癥狀出現(xiàn)時(shí)間晚于毛細(xì)血管瘤而早于海綿狀血管瘤，且具有一定的體位性 。
（一） 病理與結(jié)構(gòu)特點(diǎn)
- 組織構(gòu)成：眼眶靜脈性血管瘤的核心病理基礎(chǔ)是由管徑粗細(xì)不等的成熟靜脈構(gòu)成，這些靜脈壁較薄，容易擴(kuò)張和扭曲，其間穿插著成片的纖維組織 。病灶內(nèi)常含有擴(kuò)張的淋巴管，這也是其被稱為脈管瘤的原因之一 。
- 結(jié)構(gòu)特征：與海綿狀血管瘤的囊狀、可壓縮性結(jié)構(gòu)不同，靜脈性血管瘤的靜脈直接與體循環(huán)溝通，因此其體積會(huì)隨體位變化（如低頭）而增大，表現(xiàn)出明顯的體位性 。這種與體循環(huán)的連接也增加了出血或血栓形成的風(fēng)險(xiǎn) 。
（二） 臨床表現(xiàn)與診斷
典型癥狀：
- 眼球突出：是最常見的癥狀，通常為單側(cè)性，且在低頭時(shí)加重，直立時(shí)仍保持突出狀態(tài) 。
- 眶內(nèi)腫塊：位于眶前部的血管瘤可在眼眶邊緣觸及，質(zhì)地較軟，邊界不規(guī)則 。
- 眼瞼及結(jié)膜改變：受累區(qū)域的眼瞼可能隆起，顏色略呈紫藍(lán)色，結(jié)膜下也可能看到腫物 。
- 眼球移位：由于眼眶內(nèi)腫物的占位效應(yīng)，常導(dǎo)致眼球前突并向外下方移位，尤其好發(fā)于眼眶內(nèi)上象限 。
影像學(xué)診斷： * CT與MRI：是診斷的關(guān)鍵手段。通過回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的病例，可以提高對(duì)眼眶靜脈性血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí) 。影像學(xué)檢查能清晰顯示腫物的位置、大小、范圍及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。 * 超聲檢查：A型超聲可顯示高低不等的波峰間有小平段（代表積血區(qū)），探頭壓迫時(shí)無回聲區(qū)可閉鎖或變形（代表擴(kuò)張血管或出血） 。
鑒別診斷： 為了更清晰地理解眼眶靜脈性血管瘤的特點(diǎn)，以下表格將其與臨床上容易混淆的眼眶海綿狀血管瘤進(jìn)行對(duì)比：
特征對(duì)比項(xiàng)
眼眶靜脈性血管瘤
眼眶海綿狀血管瘤
主要發(fā)病年齡
幼兒及青少年
成年人
與體循環(huán)關(guān)系
直接溝通，有體位性
不直接溝通，無體位性
可壓縮性
一般無明顯壓縮性
有可壓縮性
好發(fā)位置
內(nèi)上象限多見
多位于肌錐內(nèi)，可壓迫視神經(jīng)
影像學(xué)強(qiáng)化特點(diǎn)
增強(qiáng)掃描表現(xiàn)各異
動(dòng)脈期邊緣多結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化
（三） 治療與預(yù)后
- 治療原則：眼眶靜脈性血管瘤是良性病變，對(duì)于體積較小且無明顯癥狀（如不影響視力、無明顯眼球突出）的患者，可以選擇定期觀察，無需立即干預(yù) 。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以防增加眼部壓力導(dǎo)致出血 。
- 手術(shù)治療：當(dāng)血管瘤增大引起明顯的眼球突出、影響外觀、壓迫視神經(jīng)導(dǎo)致視力下降或有反復(fù)出血風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，手術(shù)切除是主要的治療方式 。手術(shù)可以完整切除腫物，達(dá)到治愈目的。
其他療法：對(duì)于部分不適合手術(shù)或復(fù)發(fā)的病例，立體定向伽瑪?shù)?/strong>（γ刀）治療也被研究用于治療眼眶靜脈性血管瘤，并顯示出一定的作用 。 4. 預(yù)后：總體預(yù)后良好。經(jīng)過及時(shí)、恰當(dāng)?shù)闹委?，大部分患者的癥狀可以得到顯著緩解或完全消除。定期復(fù)查對(duì)于監(jiān)測病情變化至關(guān)重要，特別是對(duì)于選擇非手術(shù)治療的患者 。
眼眶靜脈性血管瘤作為兒童和青少年時(shí)期常見的眼眶良性病變，其核心在于由成熟靜脈和纖維組織構(gòu)成的先天性血管異常。該病具有特征性的體位性眼球突出和好發(fā)于眼眶內(nèi)上象限等特點(diǎn)，通過詳細(xì)的病史、體格檢查結(jié)合CT、MRI等影像學(xué)手段通?？梢悦鞔_診斷。治療策略需個(gè)體化，無癥狀者可觀察，有癥狀者手術(shù)切除是有效方法，總體預(yù)后樂觀。