1-2周內(nèi)肺浸潤(rùn)可完全吸收 。
急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎(AEP)是一種以肺部嗜酸性粒細(xì)胞急性、彌漫性浸潤(rùn)為特征的呼吸系統(tǒng)疾病,其確切病因尚不明確,多認(rèn)為與吸入環(huán)境中的過敏原或變應(yīng)原(如吸煙、粉塵、藥物等)引發(fā)的超敏反應(yīng)有關(guān) 。該病病理上表現(xiàn)為急性彌漫性肺泡損害,肺泡腔、間質(zhì)及支氣管壁可見顯著的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),常伴有透明膜形成和Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生 。臨床上,患者常在短時(shí)間內(nèi)(通?!?個(gè)月)出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難甚至急性呼吸衰竭等嚴(yán)重癥狀 。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細(xì)胞比例顯著增高,并需排除其他可能導(dǎo)致肺部嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病。該病對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)極佳,預(yù)后良好。
一、 診斷標(biāo)準(zhǔn)與臨床表現(xiàn)
核心診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎需綜合判斷,通常需滿足以下四項(xiàng):急性(≤1個(gè)月)呼吸道疾??;胸部X線或CT顯示肺部浸潤(rùn)影;支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細(xì)胞比例顯著增高(通常定義為≥25%);排除其他已知的嗜酸性粒細(xì)胞增多性肺?。ㄈ缂纳x感染、藥物反應(yīng)、特發(fā)性高嗜酸細(xì)胞綜合征等)。值得注意的是,與慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎不同,AEP患者在病程中外周血的嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)可能正?;騼H輕度升高,這使得支氣管肺泡灌洗成為確診的關(guān)鍵 。
典型臨床癥狀 患者多為年輕男性,發(fā)病急驟,主要癥狀包括高熱、劇烈干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難,部分患者可迅速發(fā)展為低氧血癥或急性呼吸衰竭,需要呼吸機(jī)輔助通氣 。體格檢查可聞及雙肺濕啰音。
影像學(xué)與實(shí)驗(yàn)室檢查胸部影像學(xué)檢查(X線或CT)通常顯示雙肺彌漫性、斑片狀或?qū)嵶冃?strong>浸潤(rùn)陰影,有時(shí)伴有胸腔積液 。肺功能檢查常提示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降 。紅細(xì)胞沉降率(ESR)和IgE水平可能升高,但缺乏特異性 。
二、 病因、發(fā)病機(jī)制與病理
病因與誘因急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的病因尚未完全闡明,普遍認(rèn)為是某種未知變應(yīng)原引發(fā)的超敏反應(yīng) 。明確的誘因包括吸煙(尤其是首次吸煙或戒煙后復(fù)吸)、吸入粉塵、花粉、動(dòng)物皮毛等刺激物,以及某些藥物(如呋喃妥因)。近年研究也發(fā)現(xiàn),吸煙相關(guān)的AEP病例中,外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多的情況相對(duì)少見 。
發(fā)病機(jī)制 目前認(rèn)為,吸入的變應(yīng)原可能直接損傷肺泡上皮,或通過激活肺內(nèi)免疫細(xì)胞(如組織細(xì)胞),導(dǎo)致炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)失控,大量嗜酸性粒細(xì)胞被趨化并浸潤(rùn)到肺組織和肺泡腔內(nèi) 。
病理特點(diǎn) 其主要病理改變?yōu)?strong>急性彌漫性肺泡損害(DAD),鏡下可見肺泡腔、肺間質(zhì)及支氣管壁有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn),多數(shù)病例伴有透明膜形成和Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生,后期可出現(xiàn)間質(zhì)水腫和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn) 。
三、 治療方法與預(yù)后
治療方案糖皮質(zhì)激素是治療急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的首選藥物,具有特效 。對(duì)于病情較輕的患者,可口服潑尼松(如20mg,每日3次);對(duì)于重癥患者,需靜脈注射甲潑尼龍(如125mg,每6小時(shí)1次)。根據(jù)患者缺氧情況,給予吸氧或呼吸機(jī)輔助通氣支持 。治療后,多數(shù)患者癥狀可在數(shù)小時(shí)內(nèi)迅速緩解 。
療程與預(yù)后糖皮質(zhì)激素的療程通常為數(shù)周,癥狀控制后需逐漸減量 ??傮w而言,該病預(yù)后良好,多數(shù)患者在治療后1-2周內(nèi)肺部浸潤(rùn)可完全吸收 。早期診斷和及時(shí)治療與良好的預(yù)后密切相關(guān) 。部分病例甚至可自發(fā)緩解,治愈后通常無復(fù)發(fā) 。
與慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎的鑒別 兩者在病程、治療和預(yù)后上存在顯著差異。
對(duì)比項(xiàng)
急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎 (AEP)
慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎 (CEP)
起病方式
急性、暴發(fā)性,通常在1個(gè)月內(nèi)
慢性、隱匿性,癥狀持續(xù)數(shù)周至數(shù)月
外周血嗜酸性粒細(xì)胞
常正常或輕度升高
顯著增多
影像學(xué)表現(xiàn)
彌漫性肺泡間質(zhì)浸潤(rùn),可迅速進(jìn)展
多為肺外周部浸潤(rùn),呈“肺水腫逆象”
治療藥物
糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素(如潑尼松)
治療療程
數(shù)周
數(shù)月甚至數(shù)年
預(yù)后
良好,通常無后遺癥
部分患者可復(fù)發(fā),長(zhǎng)期治療可能遺留肺纖維化
急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎是一種病因不明但可治的急性肺部炎癥,其核心特征是肺組織內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞的急性彌漫性浸潤(rùn)。盡管起病急驟,癥狀嚴(yán)重,但只要及時(shí)通過支氣管肺泡灌洗等手段明確診斷,并立即給予糖皮質(zhì)激素治療,絕大多數(shù)患者都能獲得迅速而完全的康復(fù),預(yù)后十分樂觀。