約30%的鐮狀細胞貧血患者會在病程中出現(xiàn)眼部并發(fā)癥，嚴重者可導致不可逆視力喪失。
鐮狀細胞貧血引起的眼部病變主要因異常血紅蛋白導致的血管阻塞和缺血性損傷，表現(xiàn)為從輕微視網(wǎng)膜血管異常到嚴重增殖性視網(wǎng)膜病變等一系列癥狀。以下從臨床表現(xiàn)、病理機制及高危因素展開說明。
一、常見眼部病變類型
- 非增殖性視網(wǎng)膜病變（NPDR）
- 癥狀：早期常無癥狀，偶見飛蚊癥或視物模糊。
- 體征：視網(wǎng)膜出血、棉絮斑（缺血性神經纖維層梗死）、靜脈迂曲。
- 表格對比NPDR與增殖性病變特征：
| 特征 | 非增殖性視網(wǎng)膜病變（NPDR） | 增殖性視網(wǎng)膜病變（PDR） |
|---|---|---|
| 血管異常 | 微動脈瘤、靜脈擴張 | 新生血管形成 |
| 出血類型 | 點狀或片狀 | 玻璃體積血 |
| 視力影響 | 輕度或無 | 顯著下降或失明 |
增殖性視網(wǎng)膜病變（PDR）
- 高危人群：血紅蛋白SS型患者發(fā)生率高達32%。
- 典型表現(xiàn)：視網(wǎng)膜新生血管、玻璃體積血、牽引性視網(wǎng)膜脫離。
其他并發(fā)癥
- 視網(wǎng)膜動脈阻塞：突發(fā)無痛性視力喪失。
- 黃斑缺血：中心視力減退，色覺異常。
二、病理機制與高危因素
血管阻塞與缺氧
鐮狀紅細胞變形能力差，阻塞眼內微血管，引發(fā)缺血→血管內皮生長因子（VEGF）釋放→新生血管增生。
遺傳與分型影響
表格：不同基因型眼部病變風險對比：
| 基因型 | 視網(wǎng)膜病變風險 | 進展至PDR概率 |
|---|---|---|
| SS型 | 最高 | 20-30% |
| SC型 | 中等 | 10-15% |
| Sβ-地中海型 | 較低 | <5% |
- 外部誘因
缺氧環(huán)境（如高原）、脫水、感染可加速病變進展。
鐮狀細胞貧血患者的眼部病變需通過年度眼底篩查早期干預，尤其血紅蛋白SS型及有癥狀者。激光光凝或抗VEGF治療可延緩PDR進展，但關鍵在于控制全身疾病和避免誘發(fā)因素。
