過敏性血管炎和肉芽腫病沒有絕對最快的治療方法,需要根據(jù)病情嚴重程度、受累器官及患者個體差異制定個體化治療方案,規(guī)范治療才能取得較好療效。
過敏性血管炎和肉芽腫病,又稱變應性肉芽腫性血管炎等,是一種累及全身多個系統(tǒng)的少見自身免疫性疾病,可能與過敏有關。其治療主要包括以下方面:
一、藥物治療
1. 糖皮質激素
這是治療本病的基礎藥物。當有危及生命的臟器受累時,可能會使用大劑量激素沖擊治療。常用藥物如潑尼松、甲潑尼龍等。
- 使用方法:病情較輕者,一般起始劑量為潑尼松 1mg/(kg?d) ,早晨頓服。對于重癥患者,如甲潑尼龍沖擊治療,劑量常為 15mg/(kg?d)靜脈滴注,連用 3 天 。待患者臨床癥狀明顯好轉、血沉降至正常后(通常 1 個月內),潑尼松可開始減量,但因哮喘一般需低劑量激素(10~15mg/d)維持治療,所以激素很難完全撤除。
- 副作用:長期使用可能出現(xiàn)骨質疏松、離子紊亂、血壓及血糖升高等,高血壓、血栓癥、胃與十二指腸潰瘍、精神病、電解質代謝異常、心肌梗死、內臟手術、青光眼等患者不宜使用,對藥物過敏者、真菌和病毒感染者禁用。
2. 免疫抑制劑
常與激素聯(lián)合應用,以減少激素用量及副作用,控制病情進展,減少復發(fā)。常用藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
| 藥物名稱 | 使用方法 | 副作用 |
|---|---|---|
| 環(huán)磷酰胺 | 可口服或靜脈注射,通常每周一次,劑量依醫(yī)囑。 | 出血性膀胱炎、肝腎功能損害、骨髓抑制、感染等。有骨髓抑制、感染、肝腎功能損害者禁用或慎用,對該藥過敏者禁用,妊娠及哺乳期婦女禁用。 |
| 硫唑嘌呤 | 主要口服給藥,起始劑量由醫(yī)師根據(jù)患者體重調整,逐漸增加至有效劑量。 | 骨髓抑制、肝損害、胃腸道反應等。 |
| 甲氨蝶呤 | 口服或注射給藥,具體劑量和療程由醫(yī)生確定。 | 骨髓抑制、肝損害、肺間質病變等。 |
3. 靶向治療藥物
在激素治療基礎上聯(lián)合應用,可降低激素劑量或用于難治病例。如美泊利單抗、利妥昔單抗、奧馬珠單抗等。
4. 其他藥物
- 用于緩解哮喘癥狀的藥物:對于有哮喘表現(xiàn)的患者,推薦使用高劑量吸入激素和支氣管舒張劑(β?- 受體激動劑)的復方制劑,如布地奈德 / 福莫特羅、倍氯米松 / 福莫特羅、氟替卡松 / 沙美特羅等,大部分患者需持續(xù)吸入治療。還可考慮聯(lián)合白三烯受體拮抗劑(如孟魯司特鈉等)、茶堿緩釋制劑、抗膽堿能藥物(如噻托溴銨等),有助于緩解喘息,改善肺通氣功能。
- α- 干擾素:可作為二線或三線治療藥物,如重組人干擾素 α-2b 。
二、其他治療
1. 血漿置換
通過血漿置換,可迅速減少血液中的炎癥因子和自身抗體,緩解癥狀。適用于病情嚴重或藥物治療無效的患者。
2. 靜脈注射丙種球蛋白
可作為激素和(或)其他免疫抑制劑療效不佳且對其他治療無效的患者或孕婦的二線治療。有學者指出,大劑量免疫球蛋白治療,每 3 - 4 周重復使用,具有一定療效;在藥物引起的低丙種球蛋白血癥合并嚴重和(或)反復感染的情況下,可考慮使用免疫球蛋白替代治療。
3. 生物治療
部分生物制劑如腫瘤壞死因子拮抗劑等,在一些情況下可能有效 。
過敏性血管炎和肉芽腫病的治療需綜合考量多方面因素,以藥物治療為主,必要時輔以其他治療手段?;颊邞獓栏褡襻t(yī)囑治療,定期復查,監(jiān)測病情變化及藥物副作用,以便及時調整治療方案,提高生活質量,改善預后。