7-14天
II型腎小管性酸中毒的治療需結(jié)合病因控制與對(duì)癥支持，最快改善需通過(guò)大劑量補(bǔ)堿糾正酸中毒、補(bǔ)鉀穩(wěn)定電解質(zhì)，并同步處理原發(fā)病及并發(fā)癥。
一、核心治療原則
1. 病因治療
- 停用誘發(fā)藥物：如碳酸酐酶抑制劑、過(guò)期四環(huán)素等。
- 控制基礎(chǔ)疾病：遺傳性疾?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃裕┬栩?qū)銅治療；自身免疫病需用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。
2. 補(bǔ)堿糾酸（關(guān)鍵措施）
| 藥物 | 用法用量 | 注意事項(xiàng) |
|---|---|---|
| 碳酸氫鈉 | 口服5-15mEq/kg/日，分多次服用 | 重癥需靜脈滴注，監(jiān)測(cè)血HCO?? |
| 枸櫞酸鈉/鉀合劑 | 每日3次，每次50ml（配方：枸櫞酸鈉50g+枸櫞酸鉀50g+水1000ml） | 減少尿鈣排泄，預(yù)防腎結(jié)石 |
3. 電解質(zhì)紊亂糾正
- 低鉀血癥：口服10%枸櫞酸鉀60-100ml/日，避免使用氯化鉀（可能加重高氯血癥）。
- 低鈣/低磷：補(bǔ)充鈣劑（如碳酸鈣）及活性維生素D（如骨化三醇），預(yù)防骨病。
二、輔助治療與管理
1. 飲食調(diào)整
- 宜食：新鮮蔬果、糖類(lèi)、淀粉類(lèi)，保證熱量供應(yīng)。
- 忌食：高鹽、高蛋白、腌制品及辛辣食物，減輕腎臟負(fù)擔(dān)。
2. 并發(fā)癥處理
| 并發(fā)癥 | 治療方案 |
|---|---|
| 腎性骨病 | 補(bǔ)充鈣劑+維生素D，必要時(shí)用雙膦酸鹽 |
| 范可尼綜合征 | 聯(lián)合對(duì)癥治療（如糾正糖尿、氨基酸尿） |
3. 監(jiān)測(cè)與隨訪(fǎng)
- 定期檢查：血pH、HCO??、血鉀、血鈣及尿生化，調(diào)整藥物劑量。
- 治療周期：通常7-14天，重癥或遺傳性病例需長(zhǎng)期維持治療。
II型腎小管性酸中毒的治療需以快速糾正酸中毒和穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境為核心，通過(guò)個(gè)體化補(bǔ)堿方案及病因控制，多數(shù)患者可在2周內(nèi)緩解癥狀。長(zhǎng)期管理需注重電解質(zhì)平衡與并發(fā)癥預(yù)防，定期隨訪(fǎng)以?xún)?yōu)化療效。
