支氣管擴張
咳嗽伴杵狀指通常與支氣管擴張有關(guān)。支氣管擴張可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴張較少見，是由于先天性支氣管發(fā)育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病。繼發(fā)性支氣管擴張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。
一、病因
1. 先天性因素
- 支氣管發(fā)育不良：如Williams-Camplen綜合征，患者存在先天缺陷，導(dǎo)致支氣管擴張。
- Kartagener綜合征：除支氣管擴張外，還伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變。
2. 繼發(fā)性因素
- 反復(fù)呼吸道感染：如兒童時期的麻疹、百日咳、流感等，導(dǎo)致支氣管各層組織破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，形成支氣管擴張。
- 支氣管阻塞：如支氣管腫瘤、支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入等，使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞，導(dǎo)致遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴張。
- 免疫缺陷：部分患者顯示免疫球蛋白缺陷，如IgG缺乏，易于反復(fù)細(xì)菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
二、臨床表現(xiàn)
1. 癥狀
- 慢性咳嗽：病程多呈慢性經(jīng)過，典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。
- 咳痰：痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時可有臭味。每天痰量可達100～400ml。
- 咯血：90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。
- 全身癥狀：反復(fù)繼發(fā)感染可出現(xiàn)全身毒血癥狀，如發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。
2. 體征
- 杵狀指（趾）：部分病人（1/3）可有杵狀指（趾），全身營養(yǎng)不良。
- 肺部濕啰音：肺部任何部位的持續(xù)性固定濕啰音可能提示支氣管擴張。
三、診斷與鑒別診斷
1. 診斷依據(jù)
- 病史：幼年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。
- 癥狀：出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。
- 體征：體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕啰音，杵狀指（趾）。
- 影像學(xué)檢查：X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，CT典型表現(xiàn)為軌道征或戒指征或葡萄征。
2. 鑒別診斷
- 慢性支氣管炎：多見于中年以上的患者，冬春季節(jié)出現(xiàn)咳嗽、咳痰或伴有喘息，多為白色黏液痰，并發(fā)感染時可有膿痰。
- 肺膿腫：有急性起病過程，畏寒、高熱，當(dāng)咳出大量膿痰后體溫下降，全身毒血癥狀減輕。
- 肺結(jié)核：多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，伴咳嗽、咳痰、咯血，痰量一般較少。
- 先天性肺囊腫：多于繼發(fā)感染后出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血，病情控制后胸片表現(xiàn)為多個邊界清晰的圓形陰影，壁薄，周圍肺組織無浸潤。
四、治療與預(yù)防
1. 治療
- 抗生素治療：控制感染，使用阿莫西林克拉維酸鉀片、乙酰半胱氨酸顆粒等藥物。
- 支氣管擴張劑：緩解癥狀，如布地奈德福莫特羅粉吸入劑、噻托溴銨粉霧劑等。
- 手術(shù)治療：對于局限性支氣管擴張，可考慮手術(shù)切除。
2. 預(yù)防
- 避免吸煙：吸煙是導(dǎo)致支氣管擴張的重要因素，應(yīng)嚴(yán)格戒煙。
- 預(yù)防感染：避免吸入有毒濃煙或有害粉塵等物質(zhì)，注意保暖，預(yù)防呼吸道感染。
- 定期體檢：定期進行胸部影像學(xué)、肺功能等檢查，早期發(fā)現(xiàn)和治療疾病。
通過全面的身體檢查和針對性的治療，可以有效控制咳嗽伴杵狀指的癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。
