手術切除腫瘤、控制高血壓、維持體液平衡
手術切除腫瘤是目前唯一可能根治小兒嗜鉻細胞瘤的方法，通過徹底移除產生過量兒茶酚胺的腫瘤組織，從根本上消除病癥源頭。在術前，必須通過藥物有效控制高血壓，以降低手術風險；積極維持體液平衡，糾正因長期高血壓導致的血容量不足，為手術成功和患兒安全提供保障。
一、 疾病認知與病理機制
小兒嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質或腎上腺外嗜鉻組織的罕見腫瘤，其核心特征是持續(xù)或陣發(fā)性地分泌過量的兒茶酚胺（主要包括腎上腺素和去甲腎上腺素）。這些激素的異常釋放導致患兒出現(xiàn)嚴重的高血壓、心悸、頭痛、出汗等典型癥狀，若不及時干預，可能引發(fā)高血壓危象、心力衰竭甚至猝死。
發(fā)病特點 兒童嗜鉻細胞瘤多為單側、單發(fā)，但相較于成人，兒童患者中遺傳性綜合征（如多發(fā)性內分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau病）的關聯(lián)性更高，因此對患兒進行遺傳學篩查尤為重要。腫瘤大小不一，但即使體積較小，也可能產生顯著的臨床癥狀。
病理生理 過量的兒茶酚胺作用于全身的α和β腎上腺素能受體，導致小動脈強烈收縮，外周血管阻力急劇升高，引發(fā)高血壓。心肌收縮力增強、心率加快，增加心臟負荷。長期的高激素狀態(tài)還會導致血容量調節(jié)機制紊亂，出現(xiàn)相對或絕對的低血容量。
診斷流程 診斷依賴于生化檢測（如24小時尿兒茶酚胺及其代謝物甲氧基腎上腺素水平）和影像學檢查（如CT、MRI及特異性核素掃描MIBG顯像）?；驒z測有助于明確潛在的遺傳病因。
二、 核心緩解策略詳解
有效的緩解策略圍繞術前準備、手術治療及術后管理展開，旨在穩(wěn)定患兒狀態(tài)、安全切除腫瘤并預防并發(fā)癥。
術前藥物控制 術前使用α-腎上腺素能受體阻滯劑（如酚芐明）是標準治療，通常需提前10-14天開始，以擴張血管、降低血壓、糾正低血容量。當α受體阻滯充分后，若存在心動過速，可加用β-腎上腺素能受體阻滯劑（如普萘洛爾），但必須在α受體阻滯后使用，以防發(fā)生反常的高血壓危象。
手術切除腹腔鏡手術是目前的首選術式，具有創(chuàng)傷小、恢復快的優(yōu)點。對于巨大、惡性或復發(fā)的腫瘤，可能需要開放手術。手術目標是完整切除腫瘤，避免擠壓導致兒茶酚胺大量釋放。術中需嚴密監(jiān)測血壓和心率，麻醉管理至關重要。
圍術期支持治療 包括建立可靠的靜脈通路、充分補液以擴充血容量、準備血管活性藥物（如硝普鈉用于降壓，去甲腎上腺素用于術后低血壓）等。術后需在重癥監(jiān)護室密切觀察，警惕低血壓、低血糖等并發(fā)癥。
以下表格對比了不同治療階段的關鍵措施與目標：
| 治療階段 | 核心措施 | 主要目標 | 風險防范 |
|---|---|---|---|
| 術前準備 | α-受體阻滯劑應用、逐步加量 | 有效控制高血壓、擴充血容量 | 避免體位性低血壓、預防術中高血壓危象 |
| 手術期 | 腹腔鏡或開放腫瘤切除、精細麻醉管理 | 完整切除腫瘤、維持血流動力學穩(wěn)定 | 防止術中血壓劇烈波動、減少出血 |
| 術后管理 | 監(jiān)測生命體征、補充液體與能量 | 維持循環(huán)穩(wěn)定、糾正低血糖 | 預防低血壓、監(jiān)測兒茶酚胺水平復發(fā) |
三、 長期管理與預后
盡管手術切除腫瘤能有效緩解絕大多數(shù)患兒的癥狀，但長期隨訪不可或缺。部分患兒可能因遺傳綜合征而存在腫瘤復發(fā)或多發(fā)風險，需定期進行生化和影像學復查。術后血壓通常會迅速下降，部分患兒可能需短期使用升壓藥支持。對于無法手術或惡性嗜鉻細胞瘤，可采用靶向治療、放療或化療等綜合手段控制病情。絕大多數(shù)患兒在成功手術后預后良好，生活質量顯著提高。
