珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變可導(dǎo)致視物模糊、視力下降，嚴(yán)重者甚至失明，還會(huì)引發(fā)其他并發(fā)癥，影響患者生活質(zhì)量。
珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變，是珠蛋白生成障礙性貧血引發(fā)的并發(fā)癥，因患者體內(nèi)血紅蛋白 S 異常，致使周邊視網(wǎng)膜血管阻塞，進(jìn)而引發(fā)視網(wǎng)膜病變。患者除有貧血表現(xiàn)外，眼部癥狀也較為明顯，常見(jiàn)的有視物模糊、色覺(jué)障礙、視力減退，病情嚴(yán)重時(shí)，可出現(xiàn)暫時(shí)或永久性失明。
一、眼部病變表現(xiàn)
（一）非增殖性病變
- 視網(wǎng)膜血管改變：周邊部和（或）后極部視網(wǎng)膜靜脈會(huì)出現(xiàn)迂曲擴(kuò)張。這種血管形態(tài)的改變，會(huì)影響視網(wǎng)膜的血液回流，就像城市交通中某些道路出現(xiàn)擁堵，導(dǎo)致局部區(qū)域的 “養(yǎng)分” 供應(yīng)和 “廢物” 排出不暢。
- 黑旭日斑：在視網(wǎng)膜赤道部，會(huì)出現(xiàn)邊界清楚的黑色斑，大小在 0.5 - 2 視盤直徑（PD），形狀類似視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜瘢痕，但邊界不整齊，呈星形或針形。它的出現(xiàn)，是視網(wǎng)膜病變的一個(gè)特征性表現(xiàn)。
- 閃光點(diǎn)狀沉著物：在病變附近，會(huì)有閃亮的顆粒狀小點(diǎn)沉著，類似膽固醇結(jié)晶。這些閃光點(diǎn)的出現(xiàn)，提示著視網(wǎng)膜局部組織的代謝異常。
- 鮭斑出血：出血進(jìn)入內(nèi)界膜下或視網(wǎng)膜內(nèi)，偶爾也會(huì)進(jìn)入視網(wǎng)膜色素上皮和光感受器之間，呈現(xiàn)出卵圓形，大小在 0.75 - 1PD 的紅色斑。隨著時(shí)間推移，顏色會(huì)由粉紅色逐漸變成橙紅色，最后變?yōu)榘咨＿@一過(guò)程反映了出血后血液成分的變化以及機(jī)體對(duì)出血的吸收過(guò)程。
（二）增殖性病變
- 小動(dòng)脈阻塞：病變起始于視網(wǎng)膜周邊部，小動(dòng)脈阻塞后呈現(xiàn)銀絲狀或白線狀，同時(shí)小靜脈回流也會(huì)受阻，進(jìn)而形成周邊無(wú)灌注區(qū)。在這個(gè)區(qū)域，視網(wǎng)膜呈現(xiàn)灰棕色，組織模糊不清，與正常橘紅色眼底形成鮮明對(duì)比。后極部小血管也會(huì)出現(xiàn)異常，特別是黃斑區(qū)和周圍黃斑區(qū)血管受累，會(huì)有微血管瘤樣改變，小動(dòng)脈節(jié)段性膨大，小靜脈迂曲呈環(huán)狀，黃斑中心無(wú)血管區(qū)擴(kuò)大，可達(dá)到正常大小的 2 倍。圍繞無(wú)血管區(qū)，還可能出現(xiàn)病理性無(wú)血管區(qū)，這意味著毛細(xì)血管閉塞，視網(wǎng)膜的 “灌溉網(wǎng)絡(luò)” 受到嚴(yán)重破壞。
- 新生血管增殖：新生血管最常出現(xiàn)在視網(wǎng)膜周邊部顳上方，其次是顳下、鼻上和鼻下方視網(wǎng)膜。這些新生血管的生長(zhǎng)，是視網(wǎng)膜為了應(yīng)對(duì)缺血而產(chǎn)生的一種 “自救” 行為，但新生血管結(jié)構(gòu)脆弱，容易引發(fā)其他問(wèn)題。
- 視網(wǎng)膜脫離：由于新生血管增殖，機(jī)化膜或條索的收縮和牽拉，鄰近血管膜的視網(wǎng)膜會(huì)形成破孔，形狀多為卵圓形或馬蹄形，最終導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離。這是增殖性病變中較為嚴(yán)重的后果，一旦發(fā)生，會(huì)對(duì)視力造成極大影響。
二、視力影響
隨著視網(wǎng)膜病變的進(jìn)展，患者視力會(huì)逐漸下降。在早期，非增殖性病變階段，視力下降可能較為緩慢，表現(xiàn)為視物模糊、色覺(jué)障礙等。但當(dāng)病情發(fā)展到增殖性病變階段，特別是出現(xiàn)新生血管增殖、視網(wǎng)膜脫離等情況時(shí)，視力下降會(huì)明顯加快，嚴(yán)重者可導(dǎo)致失明。例如，當(dāng)視網(wǎng)膜脫離發(fā)生時(shí)，視網(wǎng)膜無(wú)法正常感知光線并將信號(hào)傳遞給大腦，視力就會(huì)急劇下降，甚至完全喪失。
三、其他影響
- 日常生活受限：視力下降會(huì)嚴(yán)重影響患者的日常生活，如行走、閱讀、看電視、使用電子設(shè)備等，降低生活質(zhì)量?；颊呖赡茉谛凶邥r(shí)容易摔倒，閱讀變得困難，無(wú)法享受正常的娛樂(lè)活動(dòng)。
- 心理負(fù)擔(dān)加重：視力問(wèn)題還會(huì)給患者帶來(lái)心理壓力，產(chǎn)生焦慮、抑郁等不良情緒。擔(dān)心視力進(jìn)一步惡化，對(duì)未來(lái)生活感到迷茫，這些心理負(fù)擔(dān)會(huì)進(jìn)一步影響患者的身心健康。
珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變對(duì)患者眼部及生活各方面影響較大。早期可能僅表現(xiàn)為非增殖性病變的一些輕微癥狀，但隨著病情進(jìn)展，增殖性病變出現(xiàn)，視力會(huì)嚴(yán)重受損，還會(huì)給日常生活和心理狀態(tài)帶來(lái)負(fù)面影響。所以，早發(fā)現(xiàn)、早治療十分關(guān)鍵。
