一種累及主動脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥性疾病。
動脈炎是指一組以血管壁炎癥和損傷為主要特征的疾病，主要累及主動脈及其主要分支和肺動脈 ，屬于自身免疫性血管病變 。其病因多樣，可能與感染、全身性風(fēng)濕性疾病如巨細胞動脈炎有關(guān) ，發(fā)病機制涉及免疫系統(tǒng)異常攻擊自身血管。臨床表現(xiàn)因受累血管的部位、范圍和嚴重程度而異，可導(dǎo)致相應(yīng)器官缺血或功能障礙，例如皮膚、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)或胃腸道病變 ，甚至引發(fā)高血壓、心力衰竭、腎功能衰竭等嚴重并發(fā)癥 。診斷通常結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查（如動脈造影）和實驗室指標(biāo)，治療核心是使用抗炎藥或免疫抑制劑控制炎癥、防止血管進一步損傷 。
一、核心特征與分類
基本定義與病理本質(zhì) 這是一種慢性、非特異性的血管炎癥過程 ，炎癥會直接損傷血管壁，導(dǎo)致管腔狹窄、閉塞或動脈瘤形成，進而影響血液供應(yīng) 。其本質(zhì)是自身免疫反應(yīng)異常，免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊了自身的血管組織 。
主要累及血管 主要侵犯大血管，特別是主動脈及其一級主要分支（如頭臂動脈、腎動脈、腸系膜動脈）和肺動脈 。巨細胞動脈炎有時也被歸為中大血管炎，因其可累及主動脈 。
疾病分類概覽 根據(jù)主要受累血管的大小，血管炎可分為大血管炎、中血管炎和小血管炎 。動脈炎通常指大血管炎，主要包括大動脈炎和巨細胞動脈炎 。
分類依據(jù)
疾病類型
主要累及血管
典型代表疾病
備注
血管大小
大血管炎
主動脈及其主要分支、肺動脈
大動脈炎、巨細胞動脈炎
動脈炎常指此類
中血管炎
中等大小動脈
結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病
可累及內(nèi)臟器官動脈
小血管炎
小動脈、微動脈、毛細血管、微靜脈
ANCA相關(guān)性血管炎等
通常與特定抗體相關(guān)
二、臨床表現(xiàn)與診斷挑戰(zhàn)
- 癥狀的多樣性與非特異性 臨床表現(xiàn)高度依賴于受累血管的部位 。例如，累及頭臂血管可能導(dǎo)致腦缺血癥狀；累及腎動脈可引發(fā)高血壓和腎功能損害 ；累及冠狀動脈可能導(dǎo)致心肌梗死 。早期癥狀可能僅為發(fā)熱、乏力、體重下降等全身性表現(xiàn)，使得診斷困難。
關(guān)鍵診斷方法 診斷需綜合評估。影像學(xué)檢查至關(guān)重要，如動脈造影或橫斷面成像（CTA/MRA）可直觀顯示血管狹窄、擴張或閉塞 。實驗室檢查如血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）可反映炎癥活動度。有時需結(jié)合活檢（如顳動脈活檢用于巨細胞動脈炎）。
鑒別診斷的重要性 需與其他可導(dǎo)致血管狹窄或炎癥的疾病鑒別，例如動脈粥樣硬化、纖維肌性發(fā)育不良、血栓閉塞性脈管炎以及感染性動脈炎等 。準(zhǔn)確的鑒別是制定正確治療方案的前提。
三、治療原則與長期管理
- 核心治療目標(biāo) 治療的首要目標(biāo)是迅速控制血管炎癥，防止血管結(jié)構(gòu)進一步破壞和重要器官發(fā)生不可逆的缺血性損傷 。即使臨床癥狀改善，炎癥仍可能持續(xù)活躍，因此需要長期監(jiān)測 。
主要治療藥物 基礎(chǔ)治療通常使用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）以快速抑制炎癥 。對于重癥、難治性或復(fù)發(fā)性病例，常需聯(lián)合使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、生物制劑等）以增強療效并減少激素用量 。若病因明確為感染，則需針對性使用抗生素 。
并發(fā)癥預(yù)防與患者管理 患者需長期隨訪，密切監(jiān)測血壓、血流動力學(xué)及靶器官功能（如腦、心、腎）。積極控制高血壓等危險因素，預(yù)防腦卒中、心力衰竭、腎衰竭等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生 。生活方式調(diào)整和患者教育也是管理的重要組成部分。
動脈炎作為一類復(fù)雜的血管炎癥性疾病，其診斷和治療需要高度個體化，強調(diào)早期識別、積極抗炎和長期管理，以最大限度地保護血管功能、預(yù)防嚴重并發(fā)癥并改善患者長期預(yù)后。
