?兒童患者占比超70%?，?NF1基因突變關(guān)聯(lián)率達30%-50%?
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是起源于視神經(jīng)膠質(zhì)細胞的低級別腫瘤，多見于兒童且常與神經(jīng)纖維瘤病1型（NF1）相關(guān)。其處理需遵循?個體化、功能保護優(yōu)先?原則，根據(jù)腫瘤位置、生長速度及患者年齡綜合制定方案。核心目標為?控制進展、保留視功能、改善生存質(zhì)量?，具體策略包括觀察隨訪、手術(shù)干預(yù)、放化療及靶向治療。
?一、觀察隨訪?
- ?適用條件?：腫瘤體積小、生長緩慢且視力穩(wěn)定者，尤其兒童患者若無壓迫癥狀可暫不干預(yù)。
- ?監(jiān)測內(nèi)容?：每3-6個月進行視力檢查、眼底評估及MRI影像學(xué)跟蹤，重點關(guān)注?腫瘤大小變化?及?視神經(jīng)功能?。
- ?風(fēng)險預(yù)警?：若出現(xiàn)視力驟降、眼球突出加劇或影像顯示進展，需及時轉(zhuǎn)為積極治療。
?二、手術(shù)治療?
- ?適應(yīng)癥?：腫瘤局限眶內(nèi)且視力嚴重受損，或存在顱內(nèi)壓迫風(fēng)險（如侵犯視交叉）。
- ?術(shù)式選擇?：
- ?外側(cè)開眶術(shù)?：適用于眶內(nèi)段腫瘤，可完整切除視神經(jīng)及瘤體；
- ?經(jīng)顱手術(shù)?：用于視神經(jīng)管或顱內(nèi)段腫瘤，需聯(lián)合神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)降低損傷。
- ?注意事項?：手術(shù)可能導(dǎo)致?永久性失明?，需嚴格評估切除范圍與功能保留的平衡。
?三、放射治療?
- ?適用場景?：無法完全切除的殘留腫瘤或術(shù)后復(fù)發(fā)，兒童患者需謹慎。
- ?技術(shù)選擇?：
- ?常規(guī)放療?：總劑量50-60戈瑞，分次進行；
- ?質(zhì)子治療?：精準靶向腫瘤，減少對垂體及周圍腦組織的輻射。
- ?副作用管理?：關(guān)注?放射性腦水腫?、?內(nèi)分泌異常?及遠期認知功能影響。
?四、藥物治療?
- ?化療方案?：
- ?卡鉑+長春新堿?：一線選擇，尤其兒童患者可延緩生長并保留視力；
- ?MEK抑制劑（司美替尼）?：針對NF1相關(guān)叢狀神經(jīng)纖維瘤，可縮小瘤體。
- ?靶向治療?：BRAF V600E突變者可用抑制劑（如達拉非尼），需基因檢測指導(dǎo)用藥。
- ?支持治療?：非甾體抗炎藥（NSAIDs）緩解疼痛，營養(yǎng)神經(jīng)藥物輔助功能恢復(fù)。
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的處理需以多學(xué)科協(xié)作（MDT）為基礎(chǔ)，結(jié)合患者年齡、腫瘤生物學(xué)行為及生活質(zhì)量需求動態(tài)調(diào)整方案。早期干預(yù)可顯著改善預(yù)后，但需警惕治療相關(guān)并發(fā)癥，尤其是兒童患者的生長發(fā)育影響。長期隨訪中應(yīng)兼顧心理支持與社會功能康復(fù)，實現(xiàn)身心同治。
