30~50歲為好發(fā)年齡段，男性多于女性 。
腦橋中央髓鞘溶解癥 的癥狀和表現(xiàn)多樣且嚴(yán)重，常在糾正低鈉血癥過快、慢性酒精中毒或嚴(yán)重全身性疾病后數(shù)天內(nèi)急劇出現(xiàn) ，核心表現(xiàn)包括意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)功能喪失和延髓麻痹相關(guān)癥狀，其臨床表現(xiàn)與影像學(xué)改變常不同步，MRI檢查往往在癥狀出現(xiàn)1~2周后才能顯示病變 。
一、核心神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
意識(shí)與精神狀態(tài)改變 腦橋中央髓鞘溶解癥 常導(dǎo)致患者出現(xiàn)意識(shí)混亂、昏睡甚至昏迷 。意識(shí)不清是重要的臨床表現(xiàn)之一 。這些改變反映了腦橋網(wǎng)狀激活系統(tǒng)或更廣泛腦區(qū)受累。
運(yùn)動(dòng)功能障礙 該病最突出的表現(xiàn)之一是突發(fā)的四肢弛緩性癱瘓，后期可能進(jìn)展為痙攣性癱瘓 ?；颊呖赡茉跀?shù)天內(nèi)突然發(fā)展為四肢癱瘓 。部分嚴(yán)重病例可表現(xiàn)為閉鎖綜合征，患者意識(shí)清醒但幾乎完全喪失隨意運(yùn)動(dòng)能力，僅能通過眼球活動(dòng)交流 。
延髓麻痹（球麻痹）癥狀 由于腦橋基底部病變影響皮質(zhì)延髓束，患者常出現(xiàn)假性延髓性麻痹 ，表現(xiàn)為：
- 吞咽困難：是常見癥狀 。
- 構(gòu)音障礙：出現(xiàn)言語障礙 。
- 面部肌肉控制異常：可能伴有咀嚼困難 。
- 聲音改變：可出現(xiàn)聲音嘶啞 。
- 失語：部分患者可能出現(xiàn) 。
二、診斷相關(guān)表現(xiàn)與輔助檢查
臨床與影像學(xué)時(shí)間差 臨床癥狀的出現(xiàn)常早于影像學(xué)陽性發(fā)現(xiàn)。即使頭顱MRI表現(xiàn)不典型或完全陰性，仍應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)綜合考慮診斷，建議在低鈉血癥糾正后第10—14天再復(fù)查頭顱MRI以提高檢出率 。MRI檢查通常在癥狀出現(xiàn)1~2周后才能顯示特征性病變 。
病理學(xué)特征 在顯微鏡下，該病的特征性病理改變?yōu)槟X橋基底部呈對(duì)稱性分布的神經(jīng)纖維髓鞘完全溶解脫失，而軸突及橋核神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)完好，可見吞噬細(xì)胞和星形細(xì)胞反應(yīng) 。
三、相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)因素與人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征
對(duì)比項(xiàng) | 特征描述 |
|---|---|
好發(fā)年齡 | 可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)年齡為30 ~ 50 歲 。 |
性別傾向 | 男性患者多于女性 。 |
主要誘因 | 慢性酒精中毒、肝臟疾病、嚴(yán)重全身性疾病及低鈉血癥糾正過快是主要病因或誘因 。 |
起病速度 | 臨床癥狀常在誘因（如快速糾正低鈉）后數(shù)天之內(nèi)急劇發(fā)展 。 |
腦橋中央髓鞘溶解癥 是一種起病急驟、癥狀嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其表現(xiàn)以意識(shí)障礙、四肢癱瘓和延髓麻痹三聯(lián)征為核心，診斷需高度警惕并結(jié)合臨床與影像學(xué)動(dòng)態(tài)觀察，尤其在存在快速糾正低鈉血癥、酒精中毒等高危因素的患者中。
