肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率約為0.2%-0.8%
肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全是指心臟舒張期肺動(dòng)脈瓣未能完全閉合,導(dǎo)致血液從肺動(dòng)脈反流至右心室,其成因涉及瓣膜結(jié)構(gòu)異常、肺動(dòng)脈高壓、先天性發(fā)育缺陷及繼發(fā)性疾病等多重因素,需結(jié)合病理生理機(jī)制與臨床特征綜合分析。
(一)原發(fā)性瓣膜病變
瓣膜結(jié)構(gòu)損傷
風(fēng)濕性心臟病可導(dǎo)致瓣葉增厚、鈣化,破壞閉合功能;感染性心內(nèi)膜炎可能造成瓣葉穿孔或贅生物形成,直接影響密封性。退行性病變(如老年性瓣膜鈣化)或外傷也可能引發(fā)機(jī)械性損傷。表:原發(fā)性肺動(dòng)脈瓣病變的常見類型及特點(diǎn)
病因 病理改變 臨床特征 風(fēng)濕性心臟病 瓣葉融合、鈣化 多合并二尖瓣病變 感染性心內(nèi)膜炎 瓣葉贅生物、穿孔 發(fā)熱、栓塞風(fēng)險(xiǎn) 退行性病變 彈性纖維斷裂、鈣化 年齡>60歲,進(jìn)展緩慢 先天性發(fā)育異常
肺動(dòng)脈瓣缺如、瓣葉數(shù)量異常(如二葉式瓣膜)或瓣環(huán)擴(kuò)張等先天缺陷,可導(dǎo)致瓣膜對(duì)合不良。此類患者常在兒童期出現(xiàn)癥狀,需與法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病鑒別。
(二)繼發(fā)性血流動(dòng)力學(xué)改變
肺動(dòng)脈高壓
長(zhǎng)期肺動(dòng)脈壓力升高(如慢性阻塞性肺疾病、肺栓塞)可導(dǎo)致肺動(dòng)脈根部擴(kuò)張,瓣環(huán)被動(dòng)牽拉而無法閉合。此類型占臨床病例的60%以上,反流程度與肺動(dòng)脈壓呈正相關(guān)。右心室擴(kuò)大
右心室容量負(fù)荷過重(如房間隔缺損)或心肌病變(如致心律失常性右心室心肌?。┛梢?strong>瓣環(huán)繼發(fā)性擴(kuò)張,進(jìn)一步加重反流。表:繼發(fā)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的機(jī)制與關(guān)聯(lián)疾病
機(jī)制 關(guān)鍵病理環(huán)節(jié) 相關(guān)疾病 肺動(dòng)脈高壓 瓣環(huán)擴(kuò)張、瓣葉牽拉 COPD、肺動(dòng)脈高壓癥 右心室擴(kuò)大 瓣環(huán)結(jié)構(gòu)變形 房間隔缺損、右心衰竭
(三)醫(yī)源性及其他因素
手術(shù)或介入治療
法洛四聯(lián)癥根治術(shù)、肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)后可能因瓣膜不匹配或縫合技術(shù)問題導(dǎo)致關(guān)閉不全。經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣植入術(shù)的長(zhǎng)期效果也需關(guān)注瓣膜耐久性。系統(tǒng)性病變
馬凡綜合征等結(jié)締組織病可累及主動(dòng)脈根部及肺動(dòng)脈壁,引發(fā)廣泛血管擴(kuò)張;類癌綜合征則因血清素分泌導(dǎo)致瓣膜纖維化,多同時(shí)累及三尖瓣。
肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病因譜廣泛,從先天性結(jié)構(gòu)缺陷到后天獲得性血流動(dòng)力學(xué)異常均可致病,其嚴(yán)重程度取決于反流量對(duì)右心室功能的影響,早期識(shí)別潛在病因?qū)Ω深A(yù)策略至關(guān)重要。