85%的腸氣囊腫是繼發(fā)性的，主要與消化管狹窄、阻塞性肺病、膠原血管疾病及免疫抑制治療等因素相關(guān)，少數(shù)為特發(fā)性或接觸三氯乙烯所致。
腸氣囊腫是一種罕見疾病，指在胃腸道黏膜下或漿膜下出現(xiàn)多個(gè)氣性囊腫的病理狀態(tài)，其形成機(jī)制復(fù)雜多樣。目前醫(yī)學(xué)界認(rèn)為，腸氣囊腫的發(fā)病主要與機(jī)械性梗阻、細(xì)菌感染、營(yíng)養(yǎng)代謝異常以及化學(xué)物質(zhì)接觸等因素密切相關(guān)，這些因素導(dǎo)致氣體在腸壁內(nèi)異常積聚，形成大小不等的囊腫。該病可發(fā)生于消化道任何部位，但以小腸和結(jié)腸最為常見，臨床表現(xiàn)多樣，從無癥狀到腹痛、腹脹、腹瀉甚至腸梗阻不等。
一、腸氣囊腫的病因分類
腸氣囊腫根據(jù)病因可分為三大類，每類具有不同的發(fā)病機(jī)制和臨床特點(diǎn)。
1. 繼發(fā)性腸氣囊腫
繼發(fā)性腸氣囊腫占所有病例的絕大多數(shù)，約85%，是繼發(fā)于其他基礎(chǔ)疾病或病理狀態(tài)的一種表現(xiàn)。
相關(guān)疾病 | 發(fā)病機(jī)制 | 臨床特點(diǎn) | 好發(fā)部位 |
|---|---|---|---|
消化管狹窄 | 腔內(nèi)壓力升高，黏膜微細(xì)破損，氣體進(jìn)入淋巴間隙 | 多伴有原發(fā)病癥狀，如腹痛、嘔吐 | 小腸、十二指腸 |
阻塞性肺病 | 肺泡破裂，氣體沿血管周圍筋膜下行至腸壁 | 可伴有呼吸道癥狀，如咳嗽、呼吸困難 | 結(jié)腸為主 |
膠原血管疾病 | 血管壁通透性增加，氣體滲入腸壁 | 多伴有關(guān)節(jié)痛、皮疹等全身癥狀 | 全消化道 |
免疫抑制治療 | 黏膜屏障功能減弱，細(xì)菌易位 | 多見于器官移植后或自身免疫病患者 | 結(jié)腸為主 |
消化管狹窄是最常見的繼發(fā)因素，包括幽門狹窄、消化性潰瘍、腸梗阻和假性腸梗阻等。當(dāng)腸腔內(nèi)壓力持續(xù)升高時(shí)，黏膜可能出現(xiàn)微細(xì)破損，使腸腔內(nèi)氣體得以進(jìn)入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫。臨床數(shù)據(jù)顯示，約78%的腸氣囊腫患者伴有十二指腸潰瘍，其中65%合并幽門梗阻。
阻塞性肺病如支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等也是重要誘因。這些疾病導(dǎo)致肺泡內(nèi)壓力增高，肺泡破裂后，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達(dá)腸壁，最終形成氣囊腫。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已成功模擬這一過程，證實(shí)了該機(jī)制的可能性。
膠原血管疾病如系統(tǒng)性硬化癥等，以及接受免疫抑制藥或皮質(zhì)激素治療的患者，由于血管壁通透性增加或黏膜屏障功能減弱，也易發(fā)生腸氣囊腫。長(zhǎng)期血液透析、腫瘤化療、鋇灌腸檢查以及服用乳果糖等情況也可能誘發(fā)腸氣囊腫。
2. 特發(fā)性腸氣囊腫
特發(fā)性腸氣囊腫指既往無基礎(chǔ)疾病，找不到明確病因的一類腸氣囊腫，約占所有病例的15%。
這類患者的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，可能與個(gè)體遺傳因素、免疫功能或腸道微環(huán)境的特殊性有關(guān)。特發(fā)性腸氣囊腫的臨床表現(xiàn)通常較輕，部分患者甚至沒有任何癥狀，僅在體檢或因其他疾病進(jìn)行影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
3. 接觸性腸氣囊腫
接觸性腸氣囊腫與長(zhǎng)期暴露于三氯乙烯環(huán)境密切相關(guān)，是一種特殊的職業(yè)性疾病。
接觸特點(diǎn) | 代謝途徑 | 診斷依據(jù) | 地域分布 |
|---|---|---|---|
長(zhǎng)期暴露 | 吸入后經(jīng)肝臟代謝，腎臟排泄 | 尿中檢測(cè)到三氯化物 | 多見于日本 |
職業(yè)相關(guān) | 主要影響大腸黏膜 | 腸氣囊腫為大腸型 | 工業(yè)發(fā)達(dá)地區(qū) |
劑量依賴 | 代謝產(chǎn)物損傷腸壁 | 有明確接觸史 | 機(jī)械制造業(yè) |
三氯乙烯(trichloroethylene，TCE)是一種有機(jī)溶劑，作為強(qiáng)清洗劑主要用于機(jī)械金屬部件、精密儀器的油污清潔。長(zhǎng)期暴露在三氯乙烯環(huán)境中，吸入體內(nèi)過量可致腸氣囊腫。三氯乙烯在體內(nèi)代謝后經(jīng)腎臟排泄，尿中可檢測(cè)到三氯化物。目前認(rèn)為腸氣囊腫與長(zhǎng)期暴露于三氯乙烯中有關(guān)，已有多篇接觸三氯乙烯而引發(fā)腸氣囊腫的文獻(xiàn)報(bào)道，多見于日本。關(guān)于三氯乙烯誘發(fā)腸氣囊腫的具體機(jī)制尚不清楚，可能與化學(xué)物質(zhì)對(duì)腸壁的直接損傷或代謝產(chǎn)物的毒性作用有關(guān)。
二、腸氣囊腫的發(fā)病機(jī)制
腸氣囊腫的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，目前主要有以下幾種學(xué)說，這些學(xué)說可能單獨(dú)或共同作用導(dǎo)致腸氣囊腫的形成。
1. 機(jī)械梗阻學(xué)說
機(jī)械梗阻學(xué)說是目前較為占優(yōu)勢(shì)的理論，認(rèn)為腸氣囊腫的形成與機(jī)械性因素導(dǎo)致的氣體異常積聚有關(guān)。
根據(jù)這一學(xué)說，囊內(nèi)氣體可來自兩個(gè)途徑：
一是胃腸梗阻時(shí)，腔內(nèi)壓力升高，黏膜可有微細(xì)破損，氣體得以進(jìn)入黏膜的淋巴間隙而形成氣囊腫。這一機(jī)制可以解釋為何幽門梗阻、腸梗阻等疾病易并發(fā)腸氣囊腫。
二是阻塞性肺氣腫等伴有劇烈咳嗽的肺疾病，使肺泡內(nèi)壓力增高。肺泡破裂后，氣體通過縱隔沿大血管周圍的筋膜下行至腹膜，再沿腸系膜血管到達(dá)腸壁。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)已成功模擬這一過程，為該學(xué)說提供了有力支持。
2. 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與化學(xué)反應(yīng)學(xué)說
營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與化學(xué)反應(yīng)學(xué)說認(rèn)為氣囊腫的形成與淋巴管擴(kuò)張和化學(xué)反應(yīng)有關(guān)。
正常淋巴液中含有堿性碳酸鹽，當(dāng)其與腸腔內(nèi)發(fā)酵的酸性產(chǎn)物接觸時(shí)，即分解出二氧化碳，后者又被血中的氮?dú)?/strong>所取代，以致氣囊腫內(nèi)的氮?dú)?/strong>含量占70%以上。
研究發(fā)現(xiàn)，用精白米喂養(yǎng)的豬可發(fā)生腸氣囊腫，以素食為主或患有幽門梗阻的患者較易發(fā)生本病，故發(fā)病可能與營(yíng)養(yǎng)失調(diào)有關(guān)。有學(xué)者提出，機(jī)械性理論不能完全解釋空氣在淋巴管內(nèi)積蓄的過程，而營(yíng)養(yǎng)缺乏理論不能說明空氣在淋巴管內(nèi)如何排出，因此認(rèn)為機(jī)械性梗阻與營(yíng)養(yǎng)不良兩種因素同時(shí)存在時(shí)才能導(dǎo)致腸氣囊腫的形成。
3. 細(xì)菌學(xué)說
細(xì)菌學(xué)說認(rèn)為產(chǎn)氣細(xì)菌進(jìn)入腸壁的黏膜下層引起腸道氣囊腫病。
實(shí)驗(yàn)研究表明，在豚鼠腸壁注入產(chǎn)氣的革蘭陰性桿菌可發(fā)生腸氣囊腫病。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，死于本病的嬰兒，在其囊腫內(nèi)可培養(yǎng)出此類細(xì)菌，且吸氧治療后氣囊腫可消失，提示發(fā)病可能與產(chǎn)氣的厭氧菌有關(guān)。
這一學(xué)說可以解釋為何抗生素治療和高壓氧治療對(duì)某些腸氣囊腫患者有效。細(xì)菌可能通過黏膜的微小破損進(jìn)入腸壁，在淋巴管或組織間隙內(nèi)繁殖并產(chǎn)生氣體，形成氣囊腫。
腸氣囊腫是一種多因素導(dǎo)致的罕見疾病，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及機(jī)械性梗阻、營(yíng)養(yǎng)代謝異常、細(xì)菌感染以及化學(xué)物質(zhì)接觸等多種因素。臨床上應(yīng)針對(duì)不同病因采取相應(yīng)的預(yù)防措施和治療方案，對(duì)于繼發(fā)性腸氣囊腫，重點(diǎn)在于治療原發(fā)疾病；對(duì)于接觸性腸氣囊腫，關(guān)鍵在于避免三氯乙烯等有害物質(zhì)的暴露；而對(duì)于特發(fā)性腸氣囊腫，則需根據(jù)臨床癥狀和并發(fā)癥情況決定是否需要干預(yù)治療。
