3-5年
蜂窩肺的治療需基于病因和病情嚴(yán)重程度采取綜合方案，旨在延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀并提升生存質(zhì)量。
一、藥物治療
抗纖維化藥物
- 吡非尼酮：通過(guò)抑制炎癥因子和纖維化進(jìn)程，延緩肺功能下降，適用于輕中度患者。
- 尼達(dá)尼布：靶向阻斷促纖維化信號(hào)通路，減少肺功能年下降率（臨床試驗(yàn)顯示可降低約50%）。
- 療程：需長(zhǎng)期服用，定期評(píng)估肝腎功能。
糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑
- 潑尼松：短期用于急性加重期，需警惕骨質(zhì)疏松、感染等副作用。
- 環(huán)磷酰胺：聯(lián)合激素治療自身免疫性疾病相關(guān)蜂窩肺，需監(jiān)測(cè)骨髓抑制。
二、非藥物治療
氧療與肺康復(fù)
- 長(zhǎng)期家庭氧療：血氧飽和度＜88%時(shí)需持續(xù)低流量吸氧，每日＞15小時(shí)。
- 肺康復(fù)訓(xùn)練：包括呼吸肌鍛煉、有氧運(yùn)動(dòng)，顯著改善活動(dòng)耐力和生活質(zhì)量。
環(huán)境與生活方式干預(yù)
- 戒煙：煙草加速肺纖維化，戒煙后1年肺功能下降速度減緩30%-50%。
- 避免空氣污染：使用空氣凈化器，減少粉塵、化學(xué)氣體暴露。
三、手術(shù)治療
肺移植
- 適應(yīng)癥：終末期患者（預(yù)計(jì)生存期＜2年）、年齡＜65歲且無(wú)嚴(yán)重合并癥。
- 5年生存率：約50%-60%，術(shù)后需終身抗排異治療。
肺減容術(shù)
- 原理：切除嚴(yán)重纖維化肺組織，改善剩余肺的彈性回縮力。
- 局限性：僅適用于上葉病變?yōu)橹髑曳喂δ苌锌杀Ａ粽摺?/li>
四、支持與對(duì)癥治療
營(yíng)養(yǎng)支持
- 高蛋白飲食：每日蛋白質(zhì)攝入量≥1.2g/kg，減少肌肉消耗。
- 維生素D補(bǔ)充：改善免疫狀態(tài)，降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)。
并發(fā)癥管理
- 感染防控：接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗，發(fā)熱時(shí)及時(shí)使用廣譜抗生素（如莫西沙星）。
- 氣胸處理：胸腔閉式引流聯(lián)合負(fù)壓吸引，復(fù)發(fā)者需胸膜固定術(shù)。
蜂窩肺的治療需多學(xué)科協(xié)作，早期干預(yù)可顯著延緩疾病進(jìn)展?；颊邞?yīng)定期復(fù)查高分辨率CT和肺功能，根據(jù)個(gè)體情況調(diào)整方案?？估w維化藥物聯(lián)合氧療和肺康復(fù)是當(dāng)前主流策略，終末期患者可評(píng)估手術(shù)可行性。嚴(yán)格遵循醫(yī)囑、保持健康生活方式是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
