約50%的系統(tǒng)性血管炎患者首發(fā)癥狀為不明原因發(fā)熱，且90%以上病例伴隨多器官受累。
系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁炎癥為特征的異質性疾病，臨床表現(xiàn)復雜多樣，取決于受累血管的大小、類型和部位。早期識別典型癥狀和器官特異性表現(xiàn)對預后至關重要，延誤診斷可能導致不可逆的器官損傷。
一、全身性癥狀
非特異性表現(xiàn)
- 發(fā)熱：多為不規(guī)則熱型，抗生素治療無效
- 體重下降：3個月內(nèi)體重減輕＞5%
- 疲勞：持續(xù)性乏力，影響日?；顒?/li>
實驗室指標異常
指標 典型變化 臨床意義 C反應蛋白 顯著升高（＞50mg/L） 反映炎癥活動度 血沉 ＞100mm/h 疾病活動性標志 ANCA抗體 陽性（如MPO-或PR3-ANCA） 提示ANCA相關性血管炎
二、器官特異性表現(xiàn)
皮膚病變
- 紫癜：可觸及性皮疹，下肢多見
- 潰瘍：尤其見于ANCA相關性血管炎
- 網(wǎng)狀青斑：提示小動脈受累
腎臟損害
- 血尿：鏡下或肉眼血尿
- 蛋白尿：＞0.5g/24h需警惕腎小球腎炎
- 腎功能衰竭：急進性進展需緊急干預
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
類型 表現(xiàn) 相關血管炎 周圍神經(jīng)病變 多發(fā)性單神經(jīng)炎 結節(jié)性多動脈炎 中樞神經(jīng)受累 卒中、癲癇 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
三、特殊類型血管炎的標志性表現(xiàn)
- 巨細胞動脈炎：顳部頭痛、視力喪失、下頜跛行
- 肉芽腫性多血管炎：鼻竇炎、肺部結節(jié)、耳軟骨炎
- 顯微鏡下多血管炎：快速進展性肺-腎綜合征
系統(tǒng)性血管炎的臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，從輕微皮膚病變到危及生命的器官衰竭均可能發(fā)生。早期聯(lián)合血清學檢查、影像學評估和組織活檢可提高診斷準確性。治療需根據(jù)疾病分型和活動度個體化制定，生物制劑的應用顯著改善了部分難治性患者的預后。
