腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（Addison病）是一種因腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起的慢性疾病，需通過藥物替代治療維持生命體征穩(wěn)定，多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療后可長(zhǎng)期生存，預(yù)期壽命接近正常人群。
一、核心治療原則
1.激素替代治療
- 糖皮質(zhì)激素：首選氫化可的松（成人劑量20-30mg/日），也可使用潑尼松（5-10mg/日）。需根據(jù)個(gè)體應(yīng)激狀態(tài)（如感染、手術(shù)）調(diào)整劑量。
- 鹽皮質(zhì)激素：補(bǔ)充氟氫可的松（0.05-0.2mg/日）以調(diào)節(jié)電解質(zhì)平衡，尤其適用于低鈉血癥患者。
2.病情監(jiān)測(cè)與隨訪
- 定期檢測(cè)血鉀、血鈉、皮質(zhì)醇及ACTH刺激試驗(yàn)，評(píng)估激素水平與靶器官功能。
- 避免劇烈運(yùn)動(dòng)或極端環(huán)境暴露，預(yù)防急性腎上腺危象（表現(xiàn)為低血壓、意識(shí)障礙、嚴(yán)重腹痛）。
3.急性危象管理
- 靜脈補(bǔ)液：快速輸注生理鹽水（2-4L/小時(shí)）聯(lián)合糖皮質(zhì)激素（氫化可的松100mg靜注）。
- 糾正低血糖（葡萄糖溶液）與電解質(zhì)紊亂（如高血鉀需胰島素+葡萄糖）。
二、病因與分類
| 類型 | 主要原因 | 典型表現(xiàn) | 治療重點(diǎn) |
|---|---|---|---|
| 原發(fā)性 | 腎上腺自身免疫損傷 | 皮膚色素沉著、乏力、低血壓 | 雙激素替代（糖+鹽皮質(zhì)激素） |
| 繼發(fā)性 | 垂體 ACTH 分泌不足 | 無(wú)色素沉著，以低血糖、虛弱為主 | 單純糖皮質(zhì)激素替代 |
| 三級(jí) | 下丘腦 CRH 分泌異常 | 極少見，需神經(jīng)影像學(xué)確診 | 針對(duì)原發(fā)病治療 |
三、日常管理要點(diǎn)
1.生活方式調(diào)整
- 飲食：增加鈉鹽攝入（每日≥5g），選擇高蛋白、低鉀食物（如雞肉、蘋果）。
- 應(yīng)激應(yīng)對(duì)：感染或創(chuàng)傷時(shí)臨時(shí)加倍激素劑量，并密切監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。
2.并發(fā)癥預(yù)防
- 骨質(zhì)疏松：補(bǔ)充鈣劑（1000-1200mg/日）與維生素D（800IU/日）。
- 心血管風(fēng)險(xiǎn)：控制高血壓與血脂異常，定期監(jiān)測(cè)心電圖。
3.患者教育
- 隨身攜帶醫(yī)療警示卡，注明激素依賴狀態(tài)與應(yīng)急處理方案。
- 長(zhǎng)期用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，避免擅自停藥導(dǎo)致危象。
四、特殊人群處理
| 群體 | 特殊需求 | 處理策略 |
|---|---|---|
| 孕婦 | 胎盤激素變化影響藥物需求 | 孕晚期增加糖皮質(zhì)激素劑量 20-50% |
| 兒童 | 生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè) | 結(jié)合身高、體重調(diào)整激素劑量 |
| 老年患者 | 并存疾病多（如糖尿病、心臟病） | 謹(jǐn)慎選擇激素類型，避免藥物相互作用 |
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥需通過持續(xù)激素替代、定期監(jiān)測(cè)與患者教育實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期管理。早期診斷與規(guī)范治療可顯著改善生活質(zhì)量，但需警惕急性危象的突發(fā)性。患者應(yīng)建立個(gè)性化管理計(jì)劃，與內(nèi)分泌科醫(yī)生保持密切溝通，確保生理功能穩(wěn)定。
