朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）的局部表現(xiàn)
眼眶嗜酸性肉芽腫是一種罕見的非腫瘤性炎性疾病，屬于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）的局部表現(xiàn)。該病主要累及眼眶骨骼及軟組織，臨床特征與免疫異?；蚧蛲蛔兿嚓P(guān)，多發(fā)于兒童和青少年。

一、疾病分類與歸屬

1. 1.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）定義：一種樹突狀細胞增生性病變，曾被稱為“組織細胞增生癥X”。分型對比：類型特征常見部位預后嗜酸性肉芽腫單灶性骨病變，可自愈顱骨、骨盆、脊柱良好韓-薛-柯病骨病變+全身癥狀（尿崩、突眼）顱骨、眶骨、內(nèi)臟較差勒-雪病急性多系統(tǒng)受累（皮膚、肝脾、淋巴結(jié)）皮膚、淋巴結(jié)、肝脾差眼眶關(guān)聯(lián)：眼眶嗜酸性肉芽腫屬于LCH的“嗜酸性肉芽腫”類型，多為單灶性病變。

二、病因與發(fā)病機制

1.免疫異常與基因突變

• 朗格漢斯細胞異常增殖，可能與T淋巴細胞功能失調(diào)相關(guān) 。
• 部分病例與抗干擾素γ自身抗體陽性有關(guān)（尤其合并骨病變的患者） 。

三、典型癥狀與表現(xiàn)

1.

局部癥狀
• 眼眶周圍壓痛：顱骨、脊柱等部位出現(xiàn)疼痛或壓痛 。
• 上瞼異常：眼瞼腫脹、下垂，外側(cè)皮膚紅腫或破潰 。
• 眼球突出：眼球移位，視力下降，嚴重者伴骨質(zhì)破壞 。
• 腫物增大：病變區(qū)肉芽腫可迅速增大，偶發(fā)破裂 。

2.

全身癥狀

少數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等炎癥反應相關(guān)表現(xiàn) 。

四、診斷方法

1.

影像學檢查
• CT/MRI：顯示溶骨性病變（如眶骨破壞、軟組織腫塊） 。
• 支氣管鏡檢查：用于合并支氣管病變的患者，常見肉芽增生或管腔狹窄 。

2.

病理活檢

鏡下可見大量朗格漢斯細胞浸潤，伴嗜酸性粒細胞、中性粒細胞等混合炎性細胞 。

五、治療原則

1.

局限型治療
• 手術(shù)刮除：單灶性病變首選，可聯(lián)合局部糖皮質(zhì)激素注射 。
• 放療：術(shù)后輔助放療（總劑量6~8Gy）可降低復發(fā)風險 。

2.

多發(fā)病變治療
• 化療：長春新堿等藥物聯(lián)合治療 。
• 生物制劑：針對免疫異?；颊撸蓽p少糖皮質(zhì)激素用量 。

眼眶嗜酸性肉芽腫雖為良性病變，但需警惕復發(fā)及多系統(tǒng)受累可能。早期診斷（結(jié)合影像與病理）和個體化治療（手術(shù)、藥物或放療）是改善預后的關(guān)鍵。兒童患者需長期隨訪監(jiān)測骨骼及全身健康狀況。