約90%的瑞氏綜合癥病例發(fā)生于18歲以下兒童，病死率可達(dá)30%。
瑞氏綜合癥是一種罕見但嚴(yán)重的急性腦病合并肝臟脂肪變性疾病，通常與病毒感染后服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）相關(guān)。其典型表現(xiàn)為突發(fā)性嘔吐、意識障礙和肝功能異常，病情進(jìn)展迅速，可能引發(fā)多器官衰竭。
一、主要癥狀
神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
- 意識障礙：從嗜睡、煩躁迅速進(jìn)展至昏迷。
- 驚厥：約40%患兒出現(xiàn)全身性或局灶性抽搐。
- 顱內(nèi)壓增高：表現(xiàn)為頭痛、瞳孔不等大或呼吸不規(guī)則。
消化系統(tǒng)表現(xiàn)
- 持續(xù)性嘔吐：常見首發(fā)癥狀，通常無膽汁或血性物。
- 肝臟腫大：伴輕度壓痛，但黃疸罕見。
代謝紊亂
- 低血糖：尤其嬰幼兒，可導(dǎo)致意識惡化。
- 血氨升高：常超過正常值3倍以上，與腦病嚴(yán)重性相關(guān)。
| 癥狀類別 | 典型表現(xiàn) | 發(fā)生頻率 | 危險等級 |
|---|---|---|---|
| 神經(jīng)系統(tǒng) | 意識障礙、驚厥 | 高 | ????? |
| 消化系統(tǒng) | 嘔吐、肝腫大 | 中 | ??? |
| 代謝 | 低血糖、高血氨 | 高 | ???? |
二、病程分期
前驅(qū)期（1-3天）
類似病毒感染癥狀：發(fā)熱、咳嗽，隨后出現(xiàn)頻繁嘔吐。
急性腦病期（24-48小時）
- 意識水平急劇下降，可能伴隨去大腦強直姿勢。
- 肝功能指標(biāo)異常：ALT/AST升高，但膽紅素通常正常。
恢復(fù)期或惡化期
幸存者可能遺留認(rèn)知障礙或運動功能障礙。
三、特殊人群表現(xiàn)
嬰幼兒
更易發(fā)生低血糖和呼吸暫停，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)展更快。
青少年與成人
罕見，但可能出現(xiàn)急性肝衰竭或腎損傷。
瑞氏綜合癥的早期識別至關(guān)重要，避免使用水楊酸類藥物是預(yù)防關(guān)鍵。盡管治療以支持為主，但及時干預(yù)可顯著改善預(yù)后。
