約60%的病例與脊髓空洞癥相關(guān)，其次為脊髓腫瘤（20%-30%）和血管畸形（10%-15%）。
節(jié)段性分離性感覺障礙的形成源于脊髓中央管或后角的病變，導(dǎo)致痛溫覺傳導(dǎo)受阻，而觸覺和深感覺保留。這種選擇性損害與神經(jīng)傳導(dǎo)通路的解剖特點(diǎn)密切相關(guān)，常見于脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤等疾病。
一、解剖學(xué)基礎(chǔ)
脊髓傳導(dǎo)通路特點(diǎn)
- 痛溫覺纖維：交叉后經(jīng)脊髓丘腦側(cè)束上行，易受中央管病變影響。
- 觸覺纖維：部分通過脊髓丘腦前束和后索傳導(dǎo)，病變時(shí)保留。
- 深感覺纖維：經(jīng)后索上行，不受中央管病變波及。
關(guān)鍵病變部位
- 中央管擴(kuò)張（如脊髓空洞癥）：壓迫交叉前的痛溫覺纖維。
- 后角損傷（如外傷）：直接阻斷二級(jí)神經(jīng)元傳導(dǎo)。
| 傳導(dǎo)通路 | 受影響感覺 | 病變部位 | 典型疾病 |
|---|---|---|---|
| 脊髓丘腦側(cè)束 | 痛溫覺 | 中央管或前連合 | 脊髓空洞癥 |
| 后索 | 深感覺 | 后索本身 | 多發(fā)性硬化 |
| 脊髓丘腦前束 | 觸覺 | 前外側(cè)部 | 罕見孤立性損害 |
二、常見病因及機(jī)制
脊髓空洞癥
- 機(jī)制：中央管液體積壓，導(dǎo)致對(duì)稱性痛溫覺喪失，常始于頸胸段。
- 特點(diǎn)：進(jìn)展緩慢，可伴肌肉萎縮和自主神經(jīng)障礙。
髓內(nèi)腫瘤
- 機(jī)制：腫瘤壓迫中央灰質(zhì)，早期即出現(xiàn)節(jié)段性分離癥狀。
- 特點(diǎn)：膠質(zhì)瘤多見，MRI可明確占位范圍。
血管性疾病
- 機(jī)制：脊髓前動(dòng)脈缺血累及前連合，如梗死或血管畸形。
- 特點(diǎn)：突發(fā)起病，常伴運(yùn)動(dòng)障礙。
三、診斷與鑒別
核心檢查
- MRI：首選，可顯示空洞、腫瘤或血管異常。
- 體感誘發(fā)電位：評(píng)估后索功能是否完整。
鑒別要點(diǎn)
- 多發(fā)性硬化：多灶性病變，無節(jié)段性分離表現(xiàn)。
- 周圍神經(jīng)病：感覺障礙呈手套-襪子分布，無節(jié)段性。
| 疾病 | 痛溫覺障礙 | 觸覺保留 | 影像學(xué)特征 |
|---|---|---|---|
| 脊髓空洞癥 | 對(duì)稱性 | 是 | 中央管擴(kuò)張 |
| 髓內(nèi)腫瘤 | 非對(duì)稱性 | 是 | 占位性病變 |
| 脊髓梗死 | 突發(fā)性 | 部分保留 | T2加權(quán)像高信號(hào) |
節(jié)段性分離性感覺障礙的臨床意義在于其定位價(jià)值，提示脊髓中央?yún)^(qū)域病變。早期識(shí)別病因（如脊髓空洞癥或腫瘤）對(duì)預(yù)后至關(guān)重要，需結(jié)合影像學(xué)與神經(jīng)功能評(píng)估綜合判斷。治療需針對(duì)原發(fā)病，如減壓手術(shù)或放射干預(yù)，以阻止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化。
