光療、換血療法、病因治療
重度黃疸的最有效治療方法取決于其嚴(yán)重程度和根本原因,但通常包括光療作為一線干預(yù)手段,對(duì)于膽紅素水平極高或光療無(wú)效的病例,則需采用換血療法以快速降低血清膽紅素濃度,同時(shí)必須針對(duì)導(dǎo)致黃疸的基礎(chǔ)疾病進(jìn)行病因治療,如治療新生兒溶血病、膽道閉鎖或肝功能障礙等。
一、 重度黃疸的定義與識(shí)別
黃疸是由于血液中膽紅素水平升高導(dǎo)致皮膚、黏膜和鞏膜黃染的現(xiàn)象。當(dāng)總血清膽紅素(TSB)濃度達(dá)到較高水平,尤其在新生兒中超過(guò)一定閾值時(shí),即被定義為重度黃疸。未結(jié)合膽紅素過(guò)高可透過(guò)血腦屏障,沉積于基底神經(jīng)節(jié)等部位,引起膽紅素腦病(核黃疸),造成不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損傷。
診斷標(biāo)準(zhǔn) 判斷是否為重度黃疸主要依據(jù)血清膽紅素檢測(cè)值,并結(jié)合患者的年齡(尤其是出生后小時(shí)數(shù))、胎齡、體重及是否存在高危因素(如溶血、窒息、感染)。不同指南對(duì)換血指征略有差異,但通常在足月兒中,TSB超過(guò)25 mg/dL(428 μmol/L)或上升速度過(guò)快時(shí)需高度警惕。
臨床表現(xiàn) 除肉眼可見的皮膚、鞏膜黃染外,重度黃疸患兒可能出現(xiàn)嗜睡、喂養(yǎng)困難、肌張力異常(早期增高,后期減低)、哭聲高尖等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,提示已發(fā)生或即將發(fā)生膽紅素腦病。
風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估工具 臨床常使用Bhutani曲線(小時(shí)膽紅素曲線)評(píng)估新生兒黃疸風(fēng)險(xiǎn)等級(jí),將膽紅素值按出生后小時(shí)數(shù)劃分至低、中、高危區(qū),幫助判斷是否需要干預(yù)及干預(yù)強(qiáng)度。
二、 主要治療手段詳解
針對(duì)重度黃疸,治療目標(biāo)是迅速、安全地降低血清膽紅素水平,防止膽紅素腦病的發(fā)生。主要方法包括光療、換血療法和病因治療。
光療(Phototherapy) 光療是治療非結(jié)合型重度黃疸的首選方法。通過(guò)特定波長(zhǎng)(通常為藍(lán)綠光,460-490 nm)照射皮膚,使脂溶性的未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)化為水溶性異構(gòu)體(光紅素),經(jīng)膽汁和尿液排出體外。
指標(biāo) 常規(guī)光療 強(qiáng)化光療 光照強(qiáng)度 (μW/cm2/nm) ≥15 ≥30 照射方式 單面或雙面 雙面或多面 適用情況 中度至輕度重度黃疸 快速上升或接近換血指征 起效時(shí)間 數(shù)小時(shí)內(nèi)開始下降 更快,1-2小時(shí)內(nèi)可見效果 光療期間需保護(hù)患兒眼睛和生殖器,保證充足水分和熱量攝入,并監(jiān)測(cè)體溫及膽紅素水平變化。
換血療法(Exchange Transfusion) 當(dāng)光療無(wú)法有效控制膽紅素水平,或患兒已出現(xiàn)急性膽紅素腦病癥狀時(shí),換血療法是挽救生命的關(guān)鍵措施。通過(guò)置換患兒血液,直接清除 circulating 的膽紅素和致敏紅細(xì)胞(如Rh或ABO溶血?。?,同時(shí)糾正貧血和代謝紊亂。
換血指征示例(足月健康新生兒):
- TSB ≥ 25 mg/dL(428 μmol/L)
- 出現(xiàn)膽紅素腦病早期癥狀且TSB > 20 mg/dL(342 μmol/L)
- 盡管強(qiáng)化光療5小時(shí)以上,TSB仍持續(xù)上升或降幅不足
該操作技術(shù)要求高,存在感染、電解質(zhì)紊亂、血栓栓塞等風(fēng)險(xiǎn),需在具備條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)由專業(yè)團(tuán)隊(duì)執(zhí)行。
病因治療 任何重度黃疸的管理都必須追溯并處理根本原因,否則治療難以持久有效。
- 溶血性黃疸:如Rh或ABO血型不合,除光療和換血外,可使用靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)阻斷溶血過(guò)程。
- 梗阻性黃疸:如膽道閉鎖,表現(xiàn)為結(jié)合膽紅素升高,需盡早手術(shù)(Kasai術(shù))或評(píng)估肝移植。
- 肝源性黃疸:因圍產(chǎn)期缺氧、感染或先天性代謝異常導(dǎo)致肝功能受損,需支持治療并針對(duì)病因用藥。
- 母乳性黃疸:通常為良性,但若膽紅素過(guò)高仍需暫停母乳并予光療。
三、 綜合管理與預(yù)后
重度黃疸的有效治療不僅依賴單一手段,更強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作下的綜合管理。從早期篩查、風(fēng)險(xiǎn)分層到精準(zhǔn)干預(yù),每一步都至關(guān)重要。及時(shí)啟動(dòng)光療可避免多數(shù)患兒進(jìn)展至換血階段;而一旦需要換血,則應(yīng)果斷實(shí)施以防神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。長(zhǎng)期隨訪對(duì)于曾經(jīng)歷重度黃疸尤其是接受過(guò)換血療法的兒童尤為必要,以監(jiān)測(cè)聽力、運(yùn)動(dòng)及認(rèn)知發(fā)育。隨著診療技術(shù)的進(jìn)步,絕大多數(shù)重度黃疸患兒若能得到規(guī)范治療,預(yù)后良好,可避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。