全球約每4000人中就有1人患病，通常在10-30歲出現(xiàn)癥狀。
原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性（RP）是一種進行性遺傳性眼病，患者會逐漸喪失視網(wǎng)膜感光細胞功能，最終導致視野縮小甚至失明。其典型體驗為夜盲、視野缺損和光敏感，但個體差異顯著，病程可能持續(xù)數(shù)十年。
一、視覺癥狀的核心表現(xiàn)
夜盲
- 早期標志：患者在昏暗環(huán)境中行動困難，如傍晚看不清臺階或撞到低矮家具。
- 機制：視桿細胞（負責暗視覺）最先受損，導致暗適應能力下降。
視野缺損
進展模式：通常從周邊向中心發(fā)展，形成“管狀視野”，晚期僅剩中央5-10度視野。
對比表格：
病程階段 視野范圍 日常影響 早期 90-120度 夜間駕駛困難 中期 20-40度 需轉(zhuǎn)頭觀察側(cè)面物體 晚期 <10度 閱讀依賴放大工具
光敏感與色覺異常
- 眩光不適：強光下出現(xiàn)光暈或閃爍感，部分患者需佩戴濾光鏡。
- 色覺衰退：藍黃色覺受損較常見，晚期可能僅保留明暗感知。
二、非視覺癥狀與心理影響
生理適應
- 平衡障礙：因視野受限易絆倒，需依賴觸覺或聽覺輔助。
- 生物鐘紊亂：褪黑素分泌異常導致睡眠問題。
心理挑戰(zhàn)
- 焦慮與抑郁：約30%患者因視力喪失速度不確定產(chǎn)生心理壓力。
- 社會參與度下降：職業(yè)調(diào)整和社交活動減少常見于中晚期患者。
隨著病情發(fā)展，患者需通過助視器、定向訓練和心理支持適應生活。盡管目前無法治愈，但基因治療和視網(wǎng)膜植入術的研究為未來帶來希望。早期診斷與個性化干預是延緩病程的關鍵。
