患病率約0.1-0.3‰
核心定義：這是一種以四肢對稱性、弛緩性肌無力為主要特征的病癥，表現(xiàn)為肌肉主動運動能力下降或喪失，腱反射減弱或消失，可伴感覺異常，常見于神經(jīng)、肌肉或代謝系統(tǒng)疾病。
一、病因分類
1. 神經(jīng)肌肉疾病
- 周期性癱瘓：最常見類型，與鉀離子代謝異常相關(guān)，分低鉀型（占80%以上）、高鉀型及正常鉀型。低鉀型多因勞累、飽餐誘發(fā)，夜間或清晨發(fā)病；高鉀型罕見，伴眼瞼強直；正常鉀型與鈉代謝相關(guān)。
- 格林-巴利綜合征：急性免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)脫髓鞘病變，病前常有感染史，表現(xiàn)為對稱性肢體無力，可累及呼吸肌。
- 重癥肌無力：神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，表現(xiàn)為波動性肌無力，活動后加重，休息后緩解，90%患者血中AchR-Ab陽性。
2. 代謝與內(nèi)分泌異常
- 低鉀血癥：血清鉀＜3.5mmol/L，常見于利尿劑使用、嘔吐腹瀉、腎小管性酸中毒等，伴心電圖U波改變。
- 甲亢合并低鉀型癱瘓：亞洲男性多見，T3/T4升高，甲狀腺功能控制后癱瘓停止。
- 高鉀血癥：血清鉀＞5.5mmol/L，可因腎衰竭、補鉀過量誘發(fā)，伴心律失常、肌肉疼痛。
3. 中毒與感染
- 酒精中毒性周圍神經(jīng)病：長期飲酒導(dǎo)致周圍神經(jīng)損傷，伴感覺障礙、步態(tài)不穩(wěn)。
- 急性鋇中毒：誤服含鋇物質(zhì)后出現(xiàn)胃腸癥狀（嘔吐、腹瀉）及四肢癱瘓。
- 脊髓灰質(zhì)炎：病毒感染破壞脊髓前角運動神經(jīng)元，導(dǎo)致弛緩性麻痹。
二、臨床表現(xiàn)
1. 典型癥狀
- 肌無力特點：對稱性起病，近端重于遠(yuǎn)端（如大腿、上臂無力明顯），可從下肢向上肢蔓延，嚴(yán)重時累及呼吸肌。
- 伴隨表現(xiàn)：低鉀型可見口渴、肌肉酸痛；高鉀型伴肌肉強直；格林-巴利綜合征可有神經(jīng)根痛、顱神經(jīng)受累（如面癱）。
- 病程特點：周期性癱瘓持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天，可自行緩解；格林-巴利綜合征進(jìn)展1-2周達(dá)高峰，需數(shù)周至數(shù)月恢復(fù)。
2. 體征檢查
| 檢查項目 | 異常表現(xiàn) |
|---|---|
| 肌力評級 | 多為2-4級（肢體可移動但不能對抗阻力） |
| 腱反射 | 膝反射、踝反射減弱或消失 |
| 感覺功能 | 可伴麻木、刺痛（如格林-巴利綜合征） |
| 病理征 | 陰性（排除中樞神經(jīng)病變） |
三、診斷與鑒別
1. 診斷流程
- 病史采集：重點詢問誘因（勞累、飲食、飲酒史）、家族史、發(fā)作頻率及持續(xù)時間。
- 實驗室檢查：
- 血清電解質(zhì)：低鉀型血鉀＜3.5mmol/L，高鉀型＞5.5mmol/L；
- 甲狀腺功能：甲亢患者T3、T4升高；
- 腦脊液：格林-巴利綜合征可見蛋白-細(xì)胞分離（蛋白升高、細(xì)胞數(shù)正常）。
- 電生理檢查：肌電圖（EMG） 示神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV） 減慢（如脫髓鞘病變）。
2. 鑒別診斷
| 疾病 | 關(guān)鍵鑒別點 |
|---|---|
| 癔病性癱瘓 | 精神誘因，反射正常，無客觀神經(jīng)損害證據(jù) |
| 多發(fā)性肌炎 | 肌肉疼痛、CPK升高，病程長（數(shù)周-數(shù)月） |
| 急性脊髓炎 | 感覺平面存在，伴大小便障礙 |
| 低血鉀軟病 | 產(chǎn)棉區(qū)高發(fā)，進(jìn)食生棉籽油史 |
四、治療與管理
1. 病因治療
- 低鉀型周期性癱瘓：口服氯化鉀（首次2-4g，24小時總量10g以內(nèi)），避免高糖飲食及過勞。
- 格林-巴利綜合征：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿置換，重癥需呼吸機支持。
- 甲亢相關(guān)癱瘓：抗甲狀腺藥物（如甲巰咪唑）聯(lián)合補鉀治療。
2. 對癥支持
- 康復(fù)訓(xùn)練：急性期后進(jìn)行肌力訓(xùn)練、平衡鍛煉，預(yù)防肌肉萎縮；
- 避免誘因：戒酒、規(guī)律飲食、注意保暖，低鉀型患者減少高碳水化合物攝入；
- 長期管理：周期性癱瘓患者需隨身攜帶補鉀藥物，定期監(jiān)測血鉀及甲狀腺功能。
五、預(yù)后與預(yù)防
多數(shù)患者經(jīng)規(guī)范治療后預(yù)后良好，周期性癱瘓發(fā)作間期可完全正常；格林-巴利綜合征死亡率約3-5%，主要死于呼吸衰竭；慢性病因（如酒精中毒）若未及時干預(yù)，可進(jìn)展為永久性肌無力。預(yù)防重點在于控制基礎(chǔ)?。ㄈ缂卓?、腎?。?、避免毒素接觸及保持電解質(zhì)平衡，出現(xiàn)對稱性肢體無力時需立即就醫(yī)，避免延誤治療。
