纖毛結構缺陷是指纖毛超微結構出現(xiàn)異常,有動力蛋白臂缺陷、微管缺失、放射輪軸缺陷、微管排列紊亂等20余種表現(xiàn)。纖毛是一種以細胞微管為主形成的突出于細胞表面的結構,廣泛分布于人體多種類型細胞表面,其結構和功能異常會導致多種纖毛相關疾病的發(fā)生。下面將詳細介紹纖毛結構缺陷的相關內(nèi)容。
(一)纖毛的正常結構和分布
- 結構:纖毛的基本結構包括軸絲和外被的纖毛膜。纖毛內(nèi)的主要結構是由微管組成的軸絲,主要由一對中央微管和9組二聯(lián)體微管組成,也有一些細胞質(zhì)成分。每根纖毛都包括有體部、基底部和冠部,橫斷面在電鏡下