約40%的結(jié)節(jié)性多動脈炎患者會出現(xiàn)鞏膜炎表現(xiàn)，其中壞死性鞏膜炎占比高達25%，是本病最具特征性的眼部體征。

結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN）是一種累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，當其侵犯眼部血管時，可引發(fā)一系列嚴重的鞏膜炎癥反應(yīng)，臨床表現(xiàn)多樣且具有潛在致盲風險。眼部癥狀既可作為疾病首發(fā)表現(xiàn)，也可能在系統(tǒng)性癥狀出現(xiàn)后發(fā)生，其嚴重程度與血管炎活動度密切相關(guān)。

一、眼部主要臨床表現(xiàn)

1. 鞏膜炎類型及特征

PAN相關(guān)鞏膜炎以壞死性鞏膜炎最為典型，表現(xiàn)為鞏膜組織進行性破壞，常伴有劇烈疼痛和視力下降。根據(jù)臨床形態(tài)可分為：

• 彌漫性前鞏膜炎：占PAN眼部表現(xiàn)的30%，表現(xiàn)為鞏膜彌漫性充血水腫，可累及部分或全部前鞏膜
• 結(jié)節(jié)性前鞏膜炎：約25%患者出現(xiàn)，特征為可觸及的鞏膜結(jié)節(jié)，伴局限性壓痛
• 壞死性鞏膜炎：最具特異性，表現(xiàn)為鞏膜血管閉塞導致組織缺血壞死，形成"鞏膜軟化灶"，若未及時治療可致鞏膜穿孔

2. 伴隨的眼部表現(xiàn)

除鞏膜炎外，PAN還可引起多種眼部并發(fā)癥：

• 葡萄膜炎：約15%患者并發(fā)，可表現(xiàn)為前葡萄膜炎（睫狀充血、KP、房水閃輝）或后葡萄膜炎（玻璃體混濁、視網(wǎng)膜血管炎）
• 視網(wǎng)膜病變：包括視網(wǎng)膜血管炎（靜脈白鞘、動脈閉塞）、棉絮斑、視網(wǎng)膜出血及滲出，嚴重者可發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞
• 視神經(jīng)病變：表現(xiàn)為視盤水腫、視神經(jīng)炎或缺血性視神經(jīng)病變，是導致視力喪失的重要原因
• 其他：如眼外肌麻痹（累及顱神經(jīng)Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）、角膜病變（周邊角膜浸潤、潰瘍）及繼發(fā)性青光眼等

二、全身伴隨癥狀與關(guān)聯(lián)性

1. 系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)

眼部癥狀常與全身癥狀同時或先后出現(xiàn)，主要包括：

• 皮膚損害：可觸及的紫癜、網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)（與鞏膜炎結(jié)節(jié)病理基礎(chǔ)相同）
• 神經(jīng)系統(tǒng)受累：多發(fā)性單神經(jīng)炎（如足下垂、腕下垂）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變（頭痛、腦卒中）
• 腎臟損害：高血壓、腎功能不全（與腎動脈狹窄相關(guān)）
• 消化系統(tǒng)癥狀：腹痛、消化道出血（腸系膜血管炎所致）

2. 實驗室檢查特征

PAN相關(guān)鞏膜炎患者常伴有以下實驗室異常：

• 炎癥指標升高：ESR增快（>90%）、CRP顯著升高
• ANCA陰性：與顯微鏡下多血管炎不同，PAN患者ANCA通常陰性
• 其他：白細胞增多、貧血、血小板升高，部分患者HBV感染標志物陽性

三、疾病進展與預(yù)后

1. 視力損害風險

未經(jīng)治療的PAN相關(guān)鞏膜炎可導致嚴重視力喪失，主要機制包括：

• 壞死性鞏膜炎進展致鞏膜穿孔
• 視網(wǎng)膜中央動脈阻塞引起永久性視野缺損
• 繼發(fā)性青光眼導致視神經(jīng)萎縮
• 難治性葡萄膜炎引發(fā)黃斑水腫

2. 治療反應(yīng)特點

早期積極治療可顯著改善預(yù)后：

• 糖皮質(zhì)激素：急性期首選，可快速控制炎癥
• 免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等用于維持治療
• 生物制劑：對難治性病例可考慮TNF-α抑制劑
• 病因治療：HBV相關(guān)者需聯(lián)合抗病毒治療

結(jié)節(jié)性多動脈炎性鞏膜炎是一種嚴重的系統(tǒng)性血管炎眼部表現(xiàn)，以壞死性鞏膜炎最具特征性，常伴劇烈疼痛和視力下降，需結(jié)合全身癥狀和實驗室檢查綜合診斷，早期規(guī)范治療對預(yù)防不可逆視力損害至關(guān)重要。